ミクロティア

で ミクロティア それは耳介の先天性奇形です。外耳が完全に形成されていません。時々、外耳道は非常に小さいか完全に欠けています。耳の再建と聴力を改善するための手術が可能な治療法です。

ミクロティアとは何ですか？

外耳の奇形は先天性です。耳の発達が不完全な場合、軽度の奇形や外耳道が完全に失われることがあります。用語は派生しています ミクロティア 「小さな耳」という訳で。軟骨板は外耳と内耳を完全に分離します。これにより、聴力が大幅に低下します。

小耳症は、頭の片側または両側に発生する可能性があります。多くの場合、下顎の発達不全は小耳症と同時に起こります。小耳症は、先天性耳欠損の最大の形態の1つです。ミクロティアは4つの段階に分かれています：

• グレード1は、耳の大部分が正常な解剖学的構造を持っている最小の奇形を説明します。

• グレード2は、特に下部で、光学的に正常な耳介の形成を示しています。ただし、外耳道は異なっていても、小さくても、完全に閉じていてもかまいません。

• Grade 3では、耳はピーナッツのような形をしており、外耳道はありません。

• グレード4では、外耳と外耳道は完全にありません。

原因

小耳症の原因はおそらく完全には明らかではない。遺伝的要因と環境の影響の両方が、この先天性奇形に役割を果たす可能性があります。ただし、遺伝学は患者の5％にのみ責任があるようです。胎児の発生時に発生した血管障害も考えられますが、これははっきりと証明されていません。

小耳症の考えられる原因は、おそらく妊娠中のコーヒー、アルコールまたは薬物乱用の消費に関連している-特に妊娠の最初の学期に。薬もこの奇形の引き金となる可能性があります。小耳症の発生頻度は、アジア人やアンデスの居住者などの特定の人々の間でより頻繁に見られます。子供が小耳症で生まれる確率は、6,000または12,000出産に1です。

症状、病気、徴候

小耳症は、両側に罹患している人の10％、いわゆる両側小耳症に見られます。この先天性異常の頻度は、主により右側に見られ、主に片側のみに発生します。正常な外耳道、鼓膜、小骨がないため、主な不満は難聴です。小耳症に罹患している人は、まだいくつかの音を聞くことができますが、外耳道を通ることができません。小耳症では、耳介が欠落しており、耳介の残遺物を伴う耳葉が存在することもあります。

診断と疾患の経過

家族内で小耳症がより頻繁に発生するかどうかを明らかにするために、人間の遺伝学に相談する必要があります。耳鼻咽喉科の医師、小児科医だけでなく、専門医や小児科の聴覚専門医による早期の明確化が推奨されます。妊娠初期に起こりうる悪影響を明らかにする必要があります。

10歳から、コンピューター断層撮影は中耳の構造についてより正確な情報を提供できます。奇形の診断は早い年齢で推奨されます。明確化のための適切な方法は、中耳の欠陥を検出するための定期的な聴力検査とコンピュータ断層撮影です。

合併症

小耳症は主に患者の聴覚障害を引き起こします。耳介の設計が間違っていると、聴覚障害や完全な聴覚障害を引き起こす可能性があります。しかしながら、この不満は患者の平均余命を減少または制限するものではありません。特に若い人や小さな子供は、小耳症のために深刻な心理的不満やうつ病を発症する可能性があります。

影響を受ける人々は、特定の音だけを聞くことができ、日常生活における重大な制限に苦しんでいます。子供では、小耳症も発達障害を引き起こす可能性があるため、これは減速し、成人期に結果として生じる損傷が発生します。場合によっては、小耳症も不均衡につながる可能性があります。

病気の症状は、インプラントや補聴器の助けを借りて、比較的よく制限され、解決することができます。特定の合併症や苦情はありません。しかし、両親は劣等感を回避するために子供の自尊心を強化する必要があります。外科的介入は、聴覚障害をさらに減らすことができます。ここでも、特に問題はありません。

いつ医者に行くべきですか？

深刻な小耳症は通常、出産直後または乳児の人生の最初の数か月に診断されます。基本的に、耳のこの奇形は、症候群の一部でない限り、危険ではありません。ほとんどの場合、これは当てはまりません。それにもかかわらず、小児科医または専門家を訪問することをお勧めします。小耳症の重症度と形状に応じて、これは子供の聴覚を大幅に低下させる可能性があります。治療せずに放置すると、言語障害や成人期の結果的な損傷を引き起こす可能性があります。このため、耳鼻咽喉科の医師による聴力検査をできるだけ早く行うことをお勧めします。バランスにも問題がある場合は医師に相談してください。

小耳症の外科的矯正および骨伝導補聴器の挿入は、これらの介入がある程度の身体的成熟を必要とするため、少なくとも4歳または5歳からのみ実行できます。しかし、軽度の形態の小耳症だけがあり、子供がそれによって制限されていない場合、医学的治療は必要ありません。場合によっては、小耳症、特に小児期および青年期のために、罹患した人は劣等感やうつ病などの心理的不満を発症する可能性があります。ここでは、治療上の助けを求めることをお勧めします。

治療と治療

小耳症に関連する聴覚障害のため、小児科の聴覚専門医や耳鼻咽喉科医による治療が役立ちます。既存の難聴は継続的に明らかにされ、それに応じて治療されなければなりません。いわゆる耳形成術では、失われた耳介を身体自身の組織から再生することができます。通常の聴覚耳も一貫した制御が必要です。伝導性または感覚性難聴が発生した場合、アクションが必要です。

小耳症が原因の両側奇形がある場合、子供に骨伝導補聴器を提供できます。奇形を矯正する手術は、この手順に必要な肉体的成熟を実現するために、4歳から5歳の間に早くから行う必要があります。あるいは、小耳症の場合、外科手術による侵襲的処置を避けるためにインプラントを使用することができます。小耳症は顔の欠陥ほどはっきりと見えないので、心理的負担は必ずしも大きくありません。

しかし、耳の再建は、影響を受ける人々の生活の質を向上させ、自尊心も向上させます。さらに、小耳症の先天性欠損症の軽減は、社会環境の安全性の向上に関連しています。聴覚能力はほとんど常に小耳症で制限されているため、耳鼻咽喉科の手術では聴覚を改善するための手術が通常必要または推奨されます。

耳を再建する前に、中耳の手術を行う必要があります。手順を逆にすると、傷跡ができて耳の構造が妨げられる可能性があるためです。操作はいくつかのサブステップで行われます。約1年後、新しく建てられた耳介の感覚は、影響を受けた人々に戻ります。聴力を改善するための手術後の聴覚ゲインは20〜40デシベルです。

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見通しと予測

先天性奇形として、小耳症は自然治癒または改善の見込みがありません。しかし、耳介奇形の改善の可能性についての予後は通常非常に良好です。正確な予後にはいくつかの要因が関係しています。たとえば、両耳が影響を受け、内耳と中耳が完全に損傷していないかどうかなどです。例えば、耳介だけが奇形である場合、形成外科の分野からの小規模な手術は、少なくとも聴覚を大幅に改善することができます。通常の耳のさらなる適応と再構成がしばしば可能です。

ただし、聴覚障害の結果として発生する可能性のある発達障害には、より大きな制限のリスクがあります。これらは補償の最良の見通しのために早期に対処されるべきです。影響を受ける人々の知覚される生活の質は、迅速に行動することによって大幅に改善されることにも注意する必要があります。多くの場合、聴覚障害は、影響を受ける人々の唯一の負担であるだけでなく、変形による自分の顔や頭への不満でもあります。

小耳症も家族でより頻繁に発生する場合、遺伝的要素が想定されます。これは疑わしいときに調査できます。これに関する調査結果は、今後の家族計画と行われた確実性に関連しています。現在のところ、耳介奇形の実際の予防策はありませんが、自分の子供に対するリスクについての確実性は非常に役立ちます。

防止

特に妊娠の最初の三半期に小耳症を予防するために、妊娠中の女性がアルコール飲料を飲んだり、喫煙したり、薬物を摂取したりしないように特に注意する必要があります。リスクの可能性を排除するために、投薬の使用も担当医と明確にすべきである。

アフターケア

既存の難聴は、影響を受ける人々にさまざまな不満や合併症を引き起こす可能性があり、継続的なフォローアップケアが必要になる場合があります。これらの不満は平均余命を短縮しませんが、患者の生活の質に非常に悪い影響を及ぼし、日常生活に重大な制限をもたらす可能性があります。したがって、医師による検査は最初の兆候と症状で行われるべきです。

影響を受ける人々は、聴覚障害のために時々緊張し、まれに精神障害に苦しむことはありません。友人や家族との敏感な会話は、精神的苦痛を和らげるのに役立ちます。偏見や誤解を防ぐために、社会環境に既存の病気を認識させることも役立ちます。

この病気が持続し、関係者の日常生活を制限している場合、これは、劣等感や影響を受ける人々の自尊心の低下につながることがあります。特にストレスの多い状況では、症状が悪化し、影響を受ける人が適切に集中できなくなる可能性があります。したがって、ターゲットを絞った方法で人々に対処することは、永続的に病気に対処できるようにするためのアフターケアの重要な要素です。

自分でできる

影響を受けた人々は、一般的に聴力損失だけでなく、耳介の欠損または不完全に形成された耳に関連する審美的障害にも悩まされます。

耳介の奇形がよく見られる家族では、可能性のある障害を早期に検出するために、非常に幼い子供に対して聴力検査がすでに行われているはずです。聴覚障害が検出されない場合、発達の遅れにつながる可能性があり、重症の場合は成人としても影響を受ける人々に影響を及ぼします。聴覚障害は通常、最初に補聴器で補うことができます。その後、中耳の手術により、通常、障害を矯正することができます。耳介の形成外科的再建は、その後にのみ推奨されます。

ただし、耳への外科的介入は通常、小児期には行われません。したがって、外耳のはっきりと見える奇形を伴う小耳症に苦しむ子供たちは、幼稚園や小学校でしばしばいじめられます。親も子供が心理的な問題に苦しんでいるかどうかに注意を払い、適切なタイミングで対策を講じる必要があります。多くの場合、単純な手段でさえ助けになります。たとえば、日常生活の中で奇形が常に見えないように耳を覆うヘアスタイルです。子供が審美的障害によってひどく精神的に影響を受けている場合は、子供の心理学者に相談する必要があります。