長いQT症候群

長いQT症候群 生命を脅かす可能性のある心臓病の名前です。これは、病理学的に延長されたQT間隔につながります。

ロングQT症候群とは何ですか？

で 長いQT症候群 それはめったに発生しない心臓の生命にかかわる病気です。それは、遺伝性である可能性も、人生の過程で獲得する可能性もあります。心臓が他の点では健康である人々は、長いQT症候群から心臓突然死に苦しむ可能性があります。

さまざまな先天性の長いQT症候群があり、これにはジャーベルアンドランゲニールセン症候群（JLNS）とロマノウォード症候群があり、これらは通常、常染色体優性遺伝様式で遺伝します。ロングQT症候群という名前は、心電図（心電図）中のQT時間の増加に戻ります。周波数補正されたQT時間は440ミリ秒を超えています。

心臓病の典型的な特徴は、発作のように発生する動悸です。 Torsade de pointes頻脈は生命を脅かすと考えられており、珍しいことではありません。心不整脈は、めまい、突然の意識喪失および心停止を伴う心室細動を脅かします。しかしながら、多くの場合、影響を受けた人々はいかなる症状にも悩まされていません。

原因

長いQT症候群は、心筋細胞における信号の電気的伝達のわずかなずれによって引き起こされます。活動電位の再分極の遅延があり、これはフェーズ2とも呼ばれるプラトーフェーズに関係します。イオンチャネルの異常な特性により、先天性（先天性）の長いQT症候群ではプラトー期の延長が起こります。

カリウムイオンチャネルのイオン輸送は減少するか、ナトリウムイオンチャネルの輸送能力が増加します。 活動電位は、心筋細胞を刺激するための重要な基礎を形成します。これは、イオン電流の相互作用によって制御されます。活動電位のフェーズ0は、カルシウムとナトリウムイオンの流入によって引き起こされる心筋細胞の脱分極です。

再分極はフェーズ1で開始され、その間に細胞からのカリウムの流出が起こります。フェーズ1の後にフェーズ2またはプラトーフェーズが続き、その間、カルシウムイオンの持続的な流入が起こります。これらのイオンは、筋小胞体からの追加のカルシウムイオンの放出を引き起こします。

カルシウムチャネルが再び閉じ、カルシウムが細胞から逃げるか、店に戻って心筋がリラックスし始めるまで、約100ミリ秒かかります。これに続くフェーズ3では、膜電位が開始位置に戻ります。 そこでは、次の励起が発生するまで静止状態のままです。

先天性の長いQT症候群は、突然変異に関連し、イオンチャネルの構造変化をもたらすイオンチャネル機能障害によって引き起こされます。遺伝子変異から生じる先天性の形態に加えて、後天性の形態の心臓病もあります。それらは、心筋の炎症（心筋炎）、循環障害、電解質障害、またはさまざまな薬物の使用によって引き起こされる可能性があります。

責任ある薬物には、とりわけ、クラスI、II、IIIの抗不整脈薬、向精神薬、および再分極を阻害し、薬物誘発性の長いQT症候群を引き起こすさまざまな抗生物質が含まれます。

症状、病気、徴候

症状がQT延長症候群から発生する場合、それはトルサードドポアント頻拍の突然の発症です。心室頻拍は、発汗、全身倦怠感、胸部の圧迫感、心臓の落ち着きのなさによって顕著になります。さらに、循環虚脱（失神）が発生する可能性があります。

虚脱と頻脈は、主にストレスの多い状況や運動中に発生します。心室頻拍が医学的に治療されない場合、心室細動のリスクがあり、それは永久的な心停止につながり、患者の死で終わります。

診断と疾患の経過

QT症候群が疑われる場合は、担当医が安静時ECGを行います。ストレスECGも役立つ場合があります。安静時のECG中にQT間隔が増加する場合、これは症候群の画期的な兆候と見なされます。周波数補正QT時間（QTC）は男性では450ミリ秒、女性では470ミリ秒です。

長いQT症候群は通常遺伝するため、家族歴は診断にとって非常に重要です。さらに、白血球DNA内の分子遺伝学的変異の検出が可能です。この目的のために、PCR増幅および既知のリスク遺伝子の配列決定が行われます。サンプル材料には2〜5ミリリットルのEDTA血液が使用されます。

QT症候群の経過は、症状が発生するかどうかによって異なります。症状が現れ、治療が行われない場合、予後は陰性です。しかしながら、原則として、適切な治療でほとんどの患者を助けることが可能です。

合併症

QT延長症候群は非常に危険な疾患であり、最悪の場合、患者の死亡につながる可能性があります。このため、QTが長い症候群には、必ず医師の治療が必要です。原則として、影響を受けた人々は強い汗と倦怠感に苦しんでいます。これは生活の質を著しく制限し、低下させます。

さらなるコースでは、影響を受けた人は循環器系の虚脱を被り、その過程で意識を失う可能性があります。意識が失われると、転倒時に怪我をすることがよくあります。特にストレスの多い状況では、QT症候群が長いために重大な障害があります。関係者の弾力性が大幅に低下し、疲れや疲労につながります。

強いストレスはまた、心停止、ひいては患者の死につながる可能性があります。原則として、QT延長症候群の症状は限定され、薬物療法によって治療されます。一般に、特別な合併症はありません。しかし、緊急事態では、関係者を復活させるために除細動器の使用が必要です。寿命は限られており、QT症候群が長くなると減少します。

いつ医者に行くべきですか？

発作または不整脈の兆候が発生した場合は、救急医に連絡するのが最善です。この種の症状は深刻な状態を示し、最悪の場合、患者の死亡につながる可能性があります。関係者が意識を失うと、救急医を呼ぶ必要があります。同時に、親族は応急手当を提供し、影響を受ける人が空気を得て脈動できることを確認する必要があります。明確化が必要なそれほど深刻ではない症状は、息切れ、急速な疲労、そして動悸です。

胸の痛みも医師によって迅速に明らかにされるべきです。リスクのある人には、定期的に薬を服用している人や、血清カリウム値が低い人が含まれます。心臓のリズムが遅いと、QT症候群が長くなることもあります。リスクグループに属する人は、警告の兆候に細心の注意を払い、疑わしい場合は医師に相談してください。適切な医師は心臓専門医です。個々の症状プロファイルは、かかりつけの医師とさまざまな専門家および専門家（神経科医や理学療法士など）によって治療されます。

治療と治療

先天性QT延長症候群の標準的な治療法は、ベータ遮断薬の投与です。これらは、重度の不整脈を大幅に減らすことができます。それでも失神が続く場合は、埋め込み型除細動器（ICD）の使用をお勧めします。移植はまた、心停止後に行われるべきです。

長いQT症候群が特定の薬の服用によって引き起こされた場合、誘発剤は直ちに中止されなければなりません。先天性の形態とは対照的に、ベータ遮断薬の投与は徐脈のリスクをもたらし、それが次に生命を脅かす不整脈のリスクを高めるため、意味がありません。対照的に、マグネシウムの供給は、試行錯誤された手段と考えられています。

身体的ストレスは、長いQT症候群では問題があると分類されます。これは特に、圧力の変動と寒さだけでなく、ストレスの突然の始まりまたは終わりにも当てはまります。

見通しと予測

治療せずに放置すると、ほとんどの場合、QT延長症候群は循環不全、意識喪失、早期死亡につながります。これは生命にかかわる健康増進であるため、行動への切迫したニーズがあります。永久的な損傷が発生せず、関係者の生存が確保されるように、集中的な医療が必要です。最初の不規則な心拍が発生したらすぐに医師の診察を受けてください。

診断が早期になされると、病気の経過が大幅に改善され、生存の可能性が高まります。影響を受ける人は除細動器の埋め込みが必要です。これにより、長期的に十分な心臓活動が確保され、心臓活動の制限を調整できます。外科的処置はリスクを伴いますが、それはまだ日常的な処置です。さらに合併症が発生しなければ、患者は生活を続けることができます。

ただし、精神的ストレスと物理的ストレスは、生物の可能性に合わせて調整し、軽減する必要があります。多くの場合、混乱が発生せず、リスク要因が最小限に抑えられるように、日常生活の再構築が必要です。関係者は、定期的に医師による定期健診を行い、異常を早期に発見・是正する必要があります。これはストレスの感情的な状態につながる可能性があります。さらに、除細動器を使用した後に薬剤を投与する必要があります。これらには副作用が伴います。

防止

長いQT症候群によって引き起こされる不整脈を防ぐために、ダイビング、​​水泳、サーフィン、テニス、重量挙げ、ボディービルなどのスポーツは避ける必要があります。対照的に、スケート、ウォーキング、ジョギングなどの適度な身体活動は有用であると考えられています。

アフターケア

長いQT症候群はそれ自体が治癒できないため、フォローアップケアは主に既存の症状の緩和に焦点を当てています。影響を受けた人々は心臓の激しい痛みに苦しみ、永久に疲れていて疲労し続けています。その結果、ほとんどの場合、彼らは社会環境からの助けに依存しています。関係者全員のストレスが非常に高い場合があるため、これはうつ病やその他の精神的混乱につながる可能性があります。

したがって、病気への対処を容易にするために専門家の心理的助けを求めることをお勧めします。休息の多くのフェーズがある日常生活の穏やかなモードは、永続的な内的落ち着きのなさや、発生する可能性のある睡眠の問題を補うのに役立ちます。疾患のその後の経過は診断の時期に大きく依存するため、一般的な予測はできません。さらに、QT延長症候群の他の患者との交流は、自分自身の無力感を打ち消し、自信を持って状況に対処することを促進します。

自分でできる

原則として、QT延長症候群の自助の可能性は厳しく制限されています。これは、症候群が特定の薬によって引き起こされないが、心臓病が原因である場合に特に当てはまります。

ただし、長いQT症候群が薬の服用によって引き起こされた場合は、すぐに中止するか、他の薬と交換する必要があります。薬の変更と中止は、常に医師に相談した後に行う必要があります。さらに、ベータ遮断薬を服用することでQT延長症候群の症状を軽減できます。患者はそれらが定期的に取られることを確認する必要があります。マグネシウムの摂取量の増加はまた、疾患の経過にプラスの影響を及ぼし、症状を緩和する可能性があります。マグネシウムは、サプリメントを摂取するか、ナッツや魚などのさまざまな食品を介して摂取できます。

QT症候群が長いため、影響を受ける人は激しい運動を避け続ける必要があります。これには、激しいスポーツをせずに行うことも含まれます。何よりも、心臓に不必要にストレスをかけるため、突然ストレスがかかることはありません。同様に、関係者は寒さに長時間留まりすぎないようにし、飛行中やダイビング中などに発生する可能性のある圧力変動を回避してください。