レノックス・ガストー症候群

なので レノックス・ガストー症候群 まれなてんかん症候群です。治療が難しいてんかんの形態は、主に2歳から6歳の子供に影響します。

レノックス・ガストー症候群とは何ですか？

レノックス・ガストー症候群 (LGS）は、てんかんの重症型の名前です。それも レノックス症候群 呼ばれ、治療が難しいと考えられています。この疾患は特に、てんかん発作を頻繁に起こす2歳から6歳の子供に影響を与えます。

レノックスガストー症候群は、アメリカの神経学者ウィリアムGレノックス（1884-1960）とフランス人医師のアンリガストー（1915-1995）にちなんで名付けられました。両方の医師は、1950年代に初めてこの疾患について詳細に説明し、その研究に取り組みました。そうすることで、彼らはその状態を他の形態のてんかんと区別しました。

てんかんに罹患している100人の子供のうち、5人がレノックス・ガストー症候群を発症すると考えられています。男の子は女の子よりもLGSに悩まされます。何人かの子供は病気の発症前に異常を示さなかった。他の人々は事前にてんかんを患っており、それがその後LGSに変わりました。

原因

レノックス・ガストー症候群の単一の原因はないので、その発生にはさまざまな理由が考えられます。 5人に1人の子供は、LGSを発症する前に、もう1つの重度のてんかんであるウェスト症候群を患います。新生児がけいれんや全般的なてんかん発作を事前に経験することは珍しくありません。

すべての罹患した子供の約3分の2で、レノックスガストー症候群は脳への損傷によって引き起こされます。他の疾患または発達障害もLGSの原因となる可能性があります。最も一般的なトリガーには、代謝性疾患、結節性硬化症、トキソプラズマ症、髄膜炎（髄膜炎）または脳炎（脳の炎症）が含まれます。

その他の原因としては、出産時や早産時の酸素不足による顕著な器質性脳障害、さまざまな外傷性脳損傷などがあります。多くの場合、レノックスガストー症候群には基礎疾患がありません。医学では、特発性または潜在性LGSについて話します。

症状、病気、徴候

レノックスガストー症候群は通常、2歳から6歳の間に現れます。時々、発生は8歳の後にのみ発生します。西症候群とかなりの類似点があるため、2つの疾患の関係が想定されています。

レノックス・ガストー症候群の典型的な症状は、てんかん発作の繰り返し発生であり、これは1日に数回現れる。さまざまな種類の発作が特徴的で、その多様性は他のてんかん症候群では観察できません。影響を受ける子供は、通常、強迫性発作を起こします。強直性発作は通常、睡眠中に現れ、筋肉の硬化を伴います。

疲れると、ミオクローヌス発作が起こり、突然筋肉のけいれんが始まります。 LGSのさらなる不満は、緊張性発作、壮大な発作、限局性および強直間代性発作、ならびに非定型欠勤です。通常、発作は数秒しか続かない。

また、無関心、無反応、混乱に苦しむ子供もいます。別の問題は、てんかん発作による転倒であり、けがを引き起こす可能性があります。このため、影響を受ける子供は、クラッシュヘルメットを着用することをお勧めします。 レノックスガストー症候群のもう1つの副作用は、認知障害、行動の問題、身体の全体的な発達の遅れです。

診断と疾患の経過

レノックス・ガストー症候群の診断は難しいと考えられています。症状はしばしば他の疾患との類似点を示します。さらに、症候群の単一の原因はありません。 LGSを他のてんかん症候群と区別できるようにするために、検査担当医師は症状が最初に現れたときの子供の年齢を明らかにします。

彼はまた、臨床像、てんかん発作の頻度と多様性、身体的および心理的発達の遅延の可能性にも関心を持っています。睡眠EEGは重要な診断法です。典型的な強直性発作は通常、睡眠中に現れます。

強直性発作が存在しない、いわゆる偽レノックス症候群の鑑別診断も重要です。脳の磁気共鳴画像法（MRI）を実行して、有機的な脳の引き金を見つけることができます。てんかん発作の動きのパターンが主に脳の特定の側に現れる場合、これはそれらの損傷を示しています。

レノックス・ガストー症候群は治療が難しいため、この疾患が陽性になることはほとんどありません。 LGSは全ケースの約5％で致命的に終了します。多くの場合、神経障害も発生し、それが子供の精神発達の遅延を引き起こします。

合併症

原則として、レノックスガストー症候群の患者は、てんかん発作に苦しみます。これらは、影響を受ける人の生活の質を著しく低下させ、制限する可能性があります。ほとんどの場合、発作はひどい痛みと日常生活のさらなる制限につながります。親戚や親も、心理的不満やうつ病が原因で、レノックスガストー症候群の影響を受けることがよくあります。

患者はまた、顕著な疲労に苦しみ、まれに筋肉のけいれんに苦しむことはありません。影響を受ける人々が調整と集中の障害に終わることができるように、熟達度もあります。子供の発達はしばしば厳しく制限され、結果として遅れます。ほとんどの場合、レノックス・ガストー症候群はまた、患者の行動上の問題やその他の障害を引き起こします。

運動能力と認知能力は、レノックスガストー症候群によってめったに妨げられません。その結果、影響を受けた人々は子供時代にからかいやいじめに苦しむ可能性があります。レノックス・ガストー症候群は薬物の助けを借りて治療されます。原則として、特に問題はありません。しかし、ほとんどの場合、完全にポジティブな病気の経過はありません。

いつ医者に行くべきですか？

子供が突然痙攣または持続性の疲労を感じる場合は、説明が必要な深刻な状態を示しています。影響を受けた子供の両親は、小児科医と苦情について話し合う必要があります。症状が続く場合は、子供を診察し、必要に応じて薬で治療する必要があります。行動上の問題や認知障害の兆候がある場合は、診断を迅速に行うことができるように医師にも相談することをお勧めします。レノックス・ガストー症候群が存在する場合は、子供を注意深く監視する必要があります。

治療がないか不十分な場合、てんかん発作は転倒やその他の合併症を引き起こす可能性があります。さらに、苦しみはしばしば子供の精神状態に悪影響を及ぼします。治療的治療は、深刻な精神疾患のリスクを低下させます。薬物治療は理学療法の手段によってサポートされています。重症例では、大きな不快感を避けるために手術を行わなければなりません。レノックス・ガストー症候群は非常に異なって発症する可能性があるため、健康診断が常に必要です。

治療と治療

他の形態のてんかんと比較して、レノックスガストー症候群は治療が困難です。ただし、治療は依然として西部症候群よりも簡単であると考えられています。ただし、早期診断でも治療の成功は保証されません。

病気になったほとんどの人は、発作を制御するために薬を与えられます。バルプロエート、フェルバメート、ベンゾジアゼピン、トピラメート、レベチラセタム、ラモトリジンなどの有効成分が使用されています。しかし、問題の1つは、麻薬が常に発作からの解放を保証できるわけではないということです。

治療抵抗性てんかんでは、ケトン食療法を行うことが有用であると考えられています。タンパク質のバランスが取れており、炭水化物が制限された食事は、3つの病気の1つで症状の改善をもたらしました。

治療可能な臓器病変がレノックス・ガストー症候群の原因である場合、てんかん手術の一部として外科的介入の選択肢があります。したがって、損傷を外科的に取り除くことにより、発作を改善することができます。

見通しと予測

レノックス・ガストー症候群の予後は不良です。脳に取り返しのつかない損傷があります。これは患者の生活の質に大きく影響します。医療がなければ、生命を脅かす状態が発生する可能性があります。合併症のリスクを軽減するために、てんかん発作は医師が監視および管理する必要があります。 1つの治療法は、薬を投与することで発作の発生を最小限に抑えることです。与えられた有効成分が有機体によく吸収されて処理されれば、全体として病気の好ましい経過が得られます。

それにもかかわらず、薬には副作用があります。さらに、発作は寿命全体のいつでも再発する可能性があります。苦情からの解放は保証されていません。一部の患者には手術を行うことができます。手術はリスクと副作用にも関連しています。それにもかかわらず、一部の患者にとって、この治療法は症状を長期的に緩和するための良い選択肢です。

外科的処置では、脳の損傷した領域が取り除かれます。それ以上の合併症がない場合、影響を受ける人は一般的な健康状態が大幅に改善されます。ただし、これは人間の脳への非常に複雑な介入であることを考慮する必要があります。その過程で周囲の領域が損傷すると、生物に深刻な不可逆的な機能障害が発生する可能性があります。

防止

レノックスガストー症候群に対する既知の予防策はありません。てんかん発作の発生に一律の原因はありません。

アフターケア

レノックス・ガストー症候群は不治なので、定期的かつ包括的なフォローアップケアが必要です。影響を受ける人々は通常、多くの合併症と苦情に苦しんでおり、最悪の場合、関係者の死につながる可能性があります。したがって、病気は非常に早期に認識されて治療されるため、それ以上の苦情や合併症はありません。

苦しんでいる人は、薬の設定と起こりうる副作用を確認するために定期的に医者に診てもらうべきです。親族への心理的サポートも推奨されます。さらに、親族はてんかん発作を認識し、適切な行動を取るように訓練されるべきです。けいれんが発生した場合、生命を脅かす可能性があるため、緊急の医師をすぐに呼ぶ必要があります。

自分でできる

レノックス・ガストー症候群はてんかん発作に関連しており、幼児にも見られることが多いため、カストディアンは適切な医療と患者ケアに対して最大の責任を負っています。まず、両親は定期的に病気の子供を診察に連れて行きます。さらに、カストディアンは、応急処置と、てんかん発作が起こった場合に子供に正しく対処する方法を学びます。

これらの発生率が非常に高いため、小さな子供は事故のリスクが高まります。したがって、深刻な怪我から頭を保護するために、患者はヘルメットを着用することをお勧めします。重症の場合、両親は子供に、例えば膝や手などの関節保護具を装着します。

てんかん発作は、病気の健康を著しく制限します。加えて、子供たちは認知発達障害にも苦しんでいるので、特別なケア施設への出席はしばしば不可欠です。その後、患者は通常、個々の知覚に応じて発達させるために、特別な学校に通います。さらに、他の子供との社会的接触は、患者の生活の質に有益な影響を与えることがよくあります。両親は病気の子供と彼または彼女のてんかん発作からの巨大なストレスにさらされているので、彼らはしばしば治療を必要とするうつ病を発症します。