セルロプラスミン

セルロプラスミン 血漿に含まれるタンパク質です。それはフェロオキシダーゼであり、銅の貯蔵に重要な役割を果たす酵素です。セルロプラスミンの測定は、鉄と銅の代謝に関する情報を提供します。

セルロプラスミンとは？

セルロプラスミンはセルロプラスミンとしても知られています。それは主に血液中の銅の輸送に関与するタンパク質です。さらに、セルロプラスミンは鉄代謝の重要な部分です。

それは銅依存性フェロキシダーゼのグループに属しています。セルロプラスミンには相同性があり、タンパク質ヘファイエスチンと類似しています。このタンパク質は鉄の代謝にも重要です。ヘファイスタインは、膜貫通銅結合フェロキシダーゼです。食物から鉄を吸収する腸の腸細胞から血流に鉄を輸送します。

身体と健康のための機能、効果とタスク

セルロプラスミンは、ヒト血清中の銅の95％以上に結合します。また、鉄代謝の重要な部分です。フェリチンに結合している鉄を酸化します。 Fe3 +はFe2 +から形成されます。酸化は、原子が電子を失い、それによってその正電荷を増加させる化学反応です。

別の原子がこれらの放出された電子を受け入れる場合、1つの原子が還元され、別の原子が酸化されるため、レドックス反応について話します。セルロプラスミンは、トランスフェリンの助けを借りて銅を輸送するために使用されます。トランスフェリンは、Fe3 +にのみ結合して輸送できる糖タンパク質です。鉄はヘモグロビンとミオグロビンの重要な部分です。ヘモグロビンは赤血球に含まれる鉄含有タンパク質で、赤血球に赤い色を与えます。血液中の酸素を輸送するために使用されます。ミオグロビンは筋肉に含まれるタンパク質です。また、他の酵素であるヒドロゲナーゼとオキシダーゼとともに、筋肉内の酸素と結合する赤いタンパク質でもあります。さらに、鉄は細胞の発電所であるミトコンドリアでの電子輸送に関与しています。

教育、発生、特性および最適値

セルロプラスミンの分子量は151 kDaです。それは主に肝臓と脳で作られています。セルロプラスミンの合成は、銅の量の変化に影響されません。合成後、各タンパク質には6〜8個の銅イオンがロードされます。男性と女性の平均セルロプラスミン濃度は20〜60 mg / dlでした。人体内の銅の量は約70〜150 mgです。男性の鉄濃度は60〜160 µg / dlで、女性の鉄濃度は40〜150 µg / dlです。

病気と障害

血中のセルロプラスミンの濃度は、さまざまな病気や生活環境によって変化します。長期的な栄養失調は、これらの状況の1つです。

慢性的な銅欠乏症があり、短期的な銅欠乏症とは対照的に、セルロプラスミンの濃度に影響を及ぼします。別の理由は、セルロプラスミンをコードする遺伝子の発現低下である可能性があります。メンケス症候群は、セルロプラスミンのレベル低下に関連する症状です。この病気は先天性代謝異常です。運動障害は筋肉の衰弱が原因で発生します。結合組織はその弾力性を失います。

これは脂漏性皮膚炎としても知られています。髪はその構造を失い、もろくなります。漏斗胸が部分的に形成されることがあります。鼠径ヘルニアの発生率も増加しています。この病気の原因は、腸を通る銅の輸送の妨害にあります。セルロプラスミンの量が減少している別の疾患は、ウィルソン症候群です。メンケス症候群のように、それは遺伝病です。この病気は銅の過剰な蓄積を引き起こし、肝臓と脳に深刻な結果をもたらします。その結果、脳と肝臓の機能が制限されます。

急性肝不全を引き起こす可能性があります。神経症状も患者に発生する可能性があります。ウィルソン症候群の発症後、パーキンソン病の患者と同様の症状が発生する可能性があります。これらには、遅い動き、バランスの喪失、手の振戦、または運動失調が含まれます。運動失調は一般的に運動障害です。運動失調のさまざまな形態が区別されます。運動失調、歩行運動失調、立ち運動失調。さらに、セルロプラスミンの欠如は、ビタミンCの過剰摂取またはアカセルロプラスミン血症が原因である可能性があります。

acaeruloplasminemiaでは、突然変異はセルロプラスミンがフェロキシダーゼとして機能する能力の機能不全につながります。それはもはや鉄を酸化することができません。鉄は人体に蓄積します。高用量でのFe2 +の蓄積は人体に有毒です。この蓄積は主に肝臓、膵臓、脳で発生します。その結果、真性糖尿病、網膜変性などの疾患や、認知症や運動失調などの神経障害が発生します。

セルロプラスミンの量の増加は、妊娠、避妊薬の使用、アルツハイマー病または統合失調症によって引き起こされます。セルロプラスミン値の増加のさらなる理由は、関節リウマチと狭心症です。関節炎は関節の炎症です。狭心症はさまざまな病気について説明しています。これには、主に胸部の痛みにつながる、最もよく知られている狭心症が含まれます。