ATPシンターゼ

の ATPシンターゼ ATPの合成を触媒します。これは、疎水性成分と親水性成分の複合体です。

ATPシンターゼとは何ですか？

ATPシンターゼは、プロトンポンプとATP合成酵素の両方として機能する膜貫通タンパク質です。プロトンポンプとして、ATPを使用してエネルギーを生成し、エネルギーを使用してATPを構築します。

酵素は2つ複合体を形成するために一緒にグループ化する8〜20のサブユニットで構成されます。 1つの複合体は水に不溶で、膜内にあります。この複合体は、ATPを消費しながら陽子をより高いエネルギーレベルに輸送します。膜の内側の端にある酵素の水溶性部分は、プロトン勾配を使用してADPからのATPの合成を触媒します。水不溶性部分は複合体Ｆｏと呼ばれ、水溶性部分は複合体Ｆ１と呼ばれる。

その2つのサブユニットのため、名前はATPシンターゼにも使用されます FoF1-ATPase 応用。 ATPを合成する他の酵素はまだ認識されていません。これには多くのいわゆるATPaseがありますが、すべてATPのみを使用します。 ATPシンターゼは、ATPを消費および合成できる唯一の酵素です。

機能とタスク

ATPシンターゼは、エネルギー代謝において重要な役割を果たしています。エネルギーを消費するすべての代謝プロセスは、ATPのエネルギー貯蔵機能に依存しています。代謝プロセスの数が多いため、毎日80キログラムのATPが人体で合成され、すぐに再び分解されます。

ATPは、エネルギーを吸収しながらリン酸残基の蓄積によってADPから構築されます。これは、リン酸残基を放出することによってそのエネルギーを迅速に放出したい電圧帯電分子を作成します。ただし、ATPによる中間的なエネルギー貯蔵がない場合、これ以上の代謝プロセスは起こりません。

ATPは生物に普遍的に存在します。これは、植物、菌類、バクテリアだけでなく、人間や動物にも当てはまります。しかしながら、すべての生物において、ATPシンターゼはATPの形成も確実にします。長い間、エネルギー伝達のメカニズムは明確ではありませんでした。科学者の大半は、エネルギーは高エネルギー中間化合物から発生し、ATPに転送されると想定していました。イギリスの化学者であるピーター・D・ミッチェルが最初に仮定したのは、ATPがそのエネルギーをプロトン勾配（PH勾配）から得ており、ATPシンターゼが大きな役割を果たしているということです。この論文は後で確認されました。

研究者の発見によると、ATP合成は酵素の水溶性部分で行われます。プロトンが膜内の酵素の水不溶性部分で分離される場合、分離中に生成される負の電荷は、イオン相互作用によって安定化できます。これを行うには、分子が少しねじれて緊張を築く必要があります。 ATPシンターゼは現在、エネルギーを蓄えています。負の電荷がプロトン化されると、分子は引っ張られたばねのように元に戻り、回転運動を酵素の外側の水溶性部分に移します。そこでは、ADPからのリン酸残基の取り込みを介してエネルギー移動が起こり、それによってATPが作成されます。次に、ATPは、機械的張力が高くエネルギーが豊富な分子であり、リン酸残基を放出することによってエネルギーを放出します。

ATPシンターゼは呼吸鎖の固有の部分であり、ミトコンドリアで大部分が発生します。 ATPシンターゼで唯一のATP構築酵素が発見されました。 ATPがなければ、生物のすべてのエネルギープロセスが停止します。 ATPシンターゼの発見により、NADH酸化とATP合成の間の誤解されたつながりが最終的に明らかになりました。

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病気と病気

ATPシンターゼに関連して、主に呼吸鎖の障害として現れる疾患も発生する可能性があります。生物のエネルギーの生産はミトコンドリアで行われます。そこでは、脂肪酸やグルコースなどの高エネルギー含有量の化合物は、クエン酸回路を介して常に分解されます。実存的に重要な短期エネルギー貯蔵庫として、ATPは常に形成されなければなりません。

ATP合成が妨害されると、十分なエネルギーを放出することができません。大規模な脱力感や疲労などの症状が発生します。筋肉と神経系は常に影響を受けます。エネルギープロセスはミトコンドリアで行われるため、これらの疾患はミトコンドリア病としても知られています。

ミトコンドリアの機能不全または損傷は、これらの障害の特徴です。ただし、ミトコンドリア病の原因はさまざまです。病気の遺伝性および後天性の形態があります。遺伝性ミトコンドリア症では、酵素の変異が呼吸鎖内に存在します。遺伝性疾患の場合、ミトコンドリアDNAと細胞核由来のDNAの両方が変異によって変化します。もちろん、呼吸鎖の多くの酵素の中で、ATPシンターゼも変異を受ける可能性があります。

酵素が完全に機能しなくなった場合、その生物は生存できなくなります。機能が限られているため、ミトコンドリア病の大きなグループに分類できます。ミトコンドリア病のさまざまな形態は、症状のさまざまなパターンにつながります。しかし、それらはすべて共通の神経筋障害を持っています。これは、神経系と筋肉が常に低エネルギー供給の影響を受けることを意味します。心血管系と腎臓はしばしば障害されています。

エネルギー供給が途絶えているため、ほとんどの病気は急速に進行します。しかし、これは遺伝性疾患であるため、原因療法はありません。エネルギー消費を制限するだけでなく、炭水化物や脂肪の形でエネルギーの摂取を増やすことが重要です。