バーナー・モリソン症候群

の バーナー・モリソン症候群 膵臓の非常にまれな悪性腫瘍が特徴です。腫瘍は、血管作動性腸管ペプチドとしても知られるホルモンの量を増加させます。病気の主な症状は、重度の持続性下痢であり、極端な水分喪失により致命的な結果をもたらすこともあります。

ヴァーナーモリソン症候群とは何ですか？

の バーナー・モリソン症候群 膵臓の非常にまれな神経内分泌腫瘍であり、神経系と内分泌系を含む神経内分泌系の腫瘍です。この腫瘍は、VIPホルモンの生産量が増加するため、VIPomaとしても知られています。

VIPは血管作動性腸管ペプチドの略語です。このホルモンは28アミノ酸からなり、中枢神経系の神経伝達物質として機能します。それはいくつかの臓器の平滑筋の弛緩を確実にします。これらには、気管支、気管、胃または腸が含まれます。同時に、それは重要な血管拡張剤でもあります。つまり、血管の拡張にも関与しています。

胃と腸の筋肉が弛緩すると、水が小腸から放出されます。また、胃での塩酸の生成を制限します。これにより、コレラに似た大量の下痢が起こります。胃酸の欠乏の症状は、塩酸欠乏症として知られています。全体として、バーナーモリソン症候群は1000万人に1人しか発生しません。

腫瘍の90％が膵臓に影響を与えます。残りの10％の患者では、脊髄の幹、副腎、または気管支にあります。疾患の予後は、転移がすでに形成されているかどうかによって異なります。

原因

ヴァーナーモリソン症候群の原因についてはほとんど知られていない。それは膵臓のD1細胞の悪性の変性です。 D1細胞はVIPホルモンを産生する役割を担っています。生理学的条件下では、VIP合成はホルモン調節メカニズムの影響を受けます。とりわけ、成長ホルモンはVIPの形成に抑制効果があります。

しかし、腫瘍はこれらの調節機構から大きく独立して自律的にホルモンを産生します。 VIPホルモンは、中枢神経系で信号を送信する責任がある神経伝達物質です。この機能の一部として、胃酸の生成を抑制し、塩基性HCO3アニオンの形成を増加させます。その結果、小腸からの水の分泌が増加します。

このホルモンが大量に生産されている場合、腸から排泄される水の量が非常に多いため、影響を受ける人々は1日あたり平均3リットルの水を腸から失います。極端な例外的なケースでは、最大20リットルの水が排泄されます。その結果、身体は脱水症とカリウムの深刻な損失で脅かされています。

VIPホルモンは、胃酸の生成を抑制する効果もあります。また、血糖値の上昇において、インスリンのホルモン拮抗薬であるグルカゴンをサポートします。長期的には、糖尿病も発生する可能性があります。

症状、病気、徴候

バーナーモリソン症候群の特徴的な症状は、コレラと同様の方法で現れる、大量かつ持続的な下痢です。体内の水分の大幅な減少と低カリウム血症は、下痢、腹部のけいれん、混乱状態を引き起こします。

その他の症状には、筋肉のけいれん、重度の疲労、嘔吐、不整脈などがあります。病気は致命的な場合があります。ここでは、水分の喪失が最大のリスク要因です。場合によっては、肝臓に転移が発生します。転移の形成が始まると、疾患の予後はあまり良くなくなります。

診断と疾患の経過

ヴェルナーモリソン症候群は非常にまれであるため、診断は困難です。 VIPomの疑いはしばしば表明されていません。ただし、消えない永続的な大量の下痢がある場合は、バーナーモリソン症候群も検討する必要があります。クロモグラニンAの測定も貴重な情報を提供します。

この物質はすべての神経内分泌腫瘍によって産生されるためです。診断が疑われる場合、ホルモンVIPの血液検査が行われます。 VIPレベルが非常に高い場合、これはVIPomaを強く示しています。クロモグラニンAの測定も貴重な情報を提供します。この物質はすべての神経内分泌腫瘍によって産生されるためです。その後、CTやMRIなどの画像検査によって腫瘍を簡単に検出できます。

合併症

バーナーモリソン症候群では、冒された人々は主に非常に重度の下痢に苦しんでいます。これは患者の生活の質に非常に悪い影響を及ぼし、日常生活をかなり困難にします。原則として、影響を受けた人々は結果として大量の水分を失い、栄養素が他の方法で代用されない場合、ひどい脱水症状と欠乏症につながる可能性があります。

筋肉のけいれんと熟達もあります。一般に、影響を受けた人々は意識障害に苦しんでおり、意識を完全に失う可能性もあります。進行するにつれて、バーナーモリソン症候群は嘔吐と心臓の問題を引き起こします。治療が受けられない場合、病気は患者の死につながることもあります。転移は肝臓に発生し、最終的には他の領域の癌につながる可能性があります。

ヴァーナーモリソン症候群の治療には他の合併症はありません。患者さんの状態によっては、腫瘍が切除されることもあります。しかしながら、完全な治癒は起こらないので、患者の平均余命はバーナー・モリソン症候群のためにかなり減少します。通常、特に化学療法を使用する場合、重篤な副作用があります。

いつ医者に行くべきですか？

バーナーモリソン症候群はそれ自体が治癒できないため、影響を受ける人は必ず医師に相談してください。早期の治療が行われるほど、病気の経過は通常良好になります。最悪の場合、治療されない場合、冒された人はバーナーモリソン症候群の結果により死亡します。患者が持続的な下痢を患っている場合は、この疾患について医師に連絡する必要があります。この下痢はまた、通常の薬物療法で止めることはできず、特別な理由もなく発生します。

さらに、筋肉に永続的な混乱または激しいけいれんがあり、これも疾患を示しています。いくつかのケースでは、人々はまた心臓の問題や心臓の痛みを持っています。 バーナーモリソン症候群の症状が発生した場合、影響を受ける人は内科医または一般開業医に連絡する必要があります。さらなる治療は通常、病院で専門医によって行われます。病気は平均余命の大幅な短縮につながる可能性があるため、心理的治療も有用でしょう。

治療と治療

バーナーモリソン症候群の治療は、腫瘍の状態によって異なります。腫瘍が早期に発見された場合、転移がまだ形成されていない可能性が高いです。この場合、腫瘍を外科的に除去することにより、完全な治癒を達成できます。すでに転移がある場合、手術はもはや意味がありません。

次に、化学療法で腫瘍を治療するオプションがあります。しかし、化学療法の成功には非常に疑問があります。がんの成長はしばらく止まります。 VIPomaの薬物治療には、オクレオチドとストレプトゾトシンの2つの薬物を使用できます。オクレオチドは成長ホルモンのソマスタチンと同様に機能します。

それは膵臓ホルモンの生産を阻害します。ストレプトゾトシンは異なる作用機序を持っています。この物質は、膵臓の細胞をブロックすることによって機能します。このプロセスで生成されるVIPは少なくなります。これらの薬は状態を治すことはできませんが、腫瘍の成長を遅らせる良い方法です。化学療法は、核酸の構造を破壊する5-フルオロウラシルなどの細胞増殖抑制剤を用いて行われます。

防止

バーナーモリソン症候群を予防するための推奨事項はありません。 D1細胞の変性の原因はまだわかっていません。

アフターケア

バーナーモリソン症候群のフォローアップ治療は、治療法に依存します。手術後、休んで休んでください。フォローアップ中に別の健康診断が行われます。イメージングを使用して、追加の転移が存在するかどうかを判断します。腫瘍が転移せず、再発しない場合、これ以上の経過観察は必要ありません。

患者さんがしなければならないことは、がんに典型的な診察の予約を利用することだけです。これらは通常3か月ごと、6か月ごと、2年ごとに行われます。さらなるアフターケア対策は、疾患の個々の経過に依存します。フォローアップケアの一環として、処方された鎮痛剤やその他の準備は中止するか、注意深く先を細くする必要があります。

これは、患者の健康状態と病気の経過に依存します。通常、薬物療法を完全に中止して患者を退院させるには、いくつかのフォローアップ予約が必要です。化学療法後の包括的なフォローアップケアが必要です。

患者は時々治療上のサポートを必要とします。ここでも、安静と安静が重要です。さらに、化学療法の結果が明らかにされています。検査の結果によっては、さらに治療措置が必要になります。バーナーモリソン症候群のアフターケアは、それぞれの専門医が行います。外科的処置の後、外科医または主治医が責任を負います。

自分でできる

ヴァーナーモリソン症候群は主に内科的治療を必要とします。悪性腫瘍の治療は、いくつかの自助措置によってサポートされます。

まず第一に、ストレスを避けることが重要です。患者は自分の世話をするか、そうでなければ医師の指示を守る必要があります。これらは通常、腫瘍が重度の脱水症を引き起こすため、十分な水分の摂取にも関係します。食事も変更する必要があります。刺激の少ない食品をお勧めします。栄養補助食品で補足する必要がある場合があります。痛みやその他の苦情が発生した場合は、医師に通知する必要があります。病気の急性期には身体活動を控えることが重要です。手術後は、適度な運動が治癒に役立ちます。

ただし、胃の中にあるため、Verner-Morrison症候群は胃酸の生成に悪影響を及ぼします。これは、胃腸の不快感を持続させる可能性があります。したがって、食事療法も治療を超えて維持する必要があります。担当の医師は栄養士を呼んで、さらにアドバイスや対策を講じることができます。言及された自助措置に支えられた早期治療により、腫瘍疾患は多くの場合完全に消失します。