サリドマイドサリドマイド胚症

の サリドマイドサリドマイド胚症 妊娠初期の胚の発達奇形につながります。原因は、汚染物質サリドマイドまたはサリドマイドへの暴露です。影響を受けた患者の治療は、学際的な医師チームで行われ、通常、生涯続きます。

サリドマイドサリドマイド胚症とは何ですか？

妊娠の最初の3か月の間に有害な影響によって引き起こされる胚発生障害は、胚障害です。 コンテルガン関連奇形 サリドマイドサリドマイド胚症として知られています。サリドマイドは、以前はコンターガンとしても知られていましたが、中枢神経系に抑制作用を及ぼすグルタミン酸誘導体です。

免疫系は薬物によってダウンレギュレートされるため、薬物は抗炎症特性とも関連しています。その有効成分のために、サリドマイドはピペリジンジオンの1つであり、したがって、バルビツール酸塩の構造修飾を表します。

ドイツでは、コンテルガンという薬は1950年代に処方箋なしで販売され、主に睡眠薬や鎮静剤として使用されました。それを取ることの副作用のために、ドイツの製薬業界で最大のスキャンダルは1970年代に発展しました。グリュネンタール会社に対する暴行と過失による殺人の罪状が高まった。患者の多くは、服用後に多発性神経炎を患っていました。

妊娠の最初の3か月間のConterganの使用も胚形成に有害な影響を及ぼしたため、10,000人の子供がContergan関連の奇形で生まれました。

原因

サリドマイドサリドマイド胚症は、女性が妊娠の最初の3か月間に服用したサリドマイドを含む薬によって引き起こされます。胚のこの初期発生段階では、胎児はすべての外部の影響に特に敏感です。このため、妊娠は通常4か月目まで秘密にされます。

胚は、最初の3か月間に有害物質への曝露に反応して死亡することがよくあります。サリドマイドサリドマイド胚症も、重症度によっては流産を引き起こす可能性があります。子供が有害物質への暴露を生き延びてそれとともに生まれた場合、胚障害は奇形として現れます。妊娠中の母親が最後の月経後34日目から38日目にサリドマイドを含む薬を服用した場合、有害物質への曝露は通常、顔面神経麻痺と耳介の喪失につながります。

40日目から44日目までの暴露は、腕の奇形を引き起こします。 43日目と46日目の間に、脚の奇形も暴露から発生する可能性があります。 48日目と50日目の間でコンテルガンなどの薬を服用すると、親指の結合力が低下し、直腸が狭くなる。奇形の主な原因は、薬物に関連するリガーゼ活性の阻害です。この阻害は、サリドマイドのセレブロンへの結合に起因します。

症状、病気、徴候

サリドマイドサリドマイド胚症の患者は、広範囲の症状を患っています。これらの症状は、重症度が大きく異なり、曝露の程度と正確な時間と相関関係があります。損傷によって最も一般的に影響を受ける体の構造は腕です。妊娠中にサリドマイドを服用した場合、腕の奇形は全症例の半分以上で発生します。

すべての症例の約4分の1で、奇形は脚だけでなく腕にも影響を及ぼします。奇形は奇形または発達不全に対応する可能性があり、それによって脚または腕との接触の欠如も可能です。すべての症例の10％強で、影響を受けた人々は耳の奇形を示し、耳介から内耳にまで及ぶ可能性があります。

すべての症例の約5％で、腕と耳が同時に影響を受けます。内臓の奇形は、影響を受けたすべての人の約2％でのみ観察されました。ミスアライメントと変形により、患者はしばしば関節の変性変化にすぐに苦しみ、これには肩、肘、腰、手、または脊椎の痛みが伴います。これらの結果として生じる損傷に加えて、奇形の結果として精神疾患が発生する可能性があります。

診断と疾患の経過

サリドマイドのサリドマイド胚症の診断は、通常、患者が既往歴がある場合、医師による視覚診断によって行われます。母親が妊娠中にサリドマイドを服用したと報告した場合、特徴的な奇形は信頼できる診断に十分です。

すべての奇形のアイデアを得るために、医師は通常、さまざまな画像検査を手配します。これには、たとえば、内臓の録音が含まれます。患者の予後は、存在する奇形と個々の症例におけるサリドマイド暴露の強度と期間に大きく依存します。

合併症

サリドマイドサリドマイド胚障害の影響を受けている人は、さまざまな苦情のために常に深刻な合併症を予期する必要があります。腕の奇形は一般的に生活の質の低下につながり、患者とその両親にかなりの心理的影響を及ぼします。奇形自体は、代謝障害、循環障害、感染症、およびその他の合併症に関連している可能性があります。

内臓の奇形も、影響を受ける臓器に応じて、深刻な結果をもたらす可能性があります。これは、さまざまな腎臓および肝臓の疾患、心血管系の障害、慢性的な胃腸の不調につながる可能性があります。関節の変性変化は、痛み、変形、および早期の関節摩耗に関連しています。耳介奇形は主に影響を受ける人々に心理的影響を及ぼします。

彼らはしばしば視覚的な欠陥のために、いじめやいじめに苦しみ、社会的排除の結果として攻撃的または意気消沈します。 TCE療法にはリスクも伴います。外科的介入は通常複雑であり、臓器、関節、筋肉、腱にさらなる損傷を引き起こす可能性があります。

典型的な合併症は、感染症、出血、二次出血、創傷治癒障害、アレルギー反応です。インプラントが使用される場合、生物は数ヶ月または数年後にそれらを再び拒絶するリスクがあります。

いつ医者に行くべきですか？

サリドマイドサリドマイド胚症では、影響を受ける人は独立して治癒できないため、常に健康診断と治療に依存しています。病気が早期に認識されて治療されるほど、通常はその後の経過は良好になります。したがって、症状の悪化を防ぐために、最初の症状と病気の兆候がある場合は医師に連絡する必要があります。原則として、関係者がさまざまな奇形に苦しんでいる場合、サリドマイドサリドマイド胚症について医師に連絡する必要があります。

これらの奇形は耳や顔の他の領域に影響を与える可能性があります。まれではありませんが、心理的不満もサリドマイド-サリドマイド胚障害を示している可能性があり、これも検査する必要があります。ほとんどの人は肩や非常に硬い関節にも激しい痛みがあります。これらの症状が発生した場合、一般開業医または小児科医に連絡する必要があります。 サリドマイドのさらなる治療サリドマイド胚症は常に正確な症状とその重症度に依存します。その後、専門家により実施されます。原則として、影響を受ける人の平均余命はこの病気によって減少しません。

治療と治療

サリドマイドサリドマイド胚症の人々の治療は、さまざまな分野の医師、理学療法士、作業療法士、心理学者、ソーシャルワーカーから構成される学際的な治療チームによって提供されます。原則として、生涯にわたるケアが必要ですが、これには人件費と財政的費用がかかります。

内臓が奇形の場合、患者の命が危機に瀕する可能性があります。このため、最初はこれらの変形に最大の注意を払う必要があります。器質的欠損の侵襲的外科的矯正は、可能な限り行われます。極端な場合、長期的には臓器移植が必要になることがあります。腕や脚の変形も外科的に治療できます。

しかし、奇形は四肢または四肢の付着の欠如であることが多いため、補綴修復が選択肢の1つであることがよくあります。作業療法では、患者は毎日のように病気に対処する方法を学び、必要に応じて、補償戦略や補助器具の使用を学びます。ソーシャルワーカーは、主に援助組織からの援助の寄付に関して助言的な役割を果たします。

心理的なセッションでは、患者は日常の課題を処理し、対処方法を学びます。このようにして、心理的な合併症のリスクを最小限に抑えることができます。関節の奇形がある場合、結果として変形性関節症がしばしば発生します。このような場合、人工関節が必要になることがあります。

防止

妊娠中の母親は、妊娠中に関連する薬を服用しないことにより、サリドマイドサリドマイドの胚障害を防ぐことができます。健康上の理由で薬物療法を中止できない場合は、子供を持つことに対する決定が唯一の予防策です。

アフターケア

サリドマイドサリドマイド胚障害のフォローアップケアは、疾患によって引き起こされる奇形に大きく依存しています。さらに、サリドマイドサリドマイド胚症は通常一生治療されます。そのため、古典的なフォローアップ治療は必要ありません。しかし、耳、骨、関節に特定の奇形があり、サリドマイド-サリドマイド胚症が発生します。その外科的治療の後には、フォローアップ治療を行う必要があります。

骨と関節の疾患の場合、これは関節と骨の可動性と弾力性を保証する理学療法の演習で構成する必要があります。さらに、永久的な痛みの治療がここで必要になる場合があります。痛みに関連する骨や関節の奇形の場合、痛みの治療は常に伴うべきです。

保守的な薬物ベースの疼痛治療に加えて、鎮痛を提供できる多くの非薬物オプションもあります。耳の奇形があった場合は、二次疾患を早期に発見するために、治療が成功した後、耳、鼻、喉の専門家による定期的な検査も行う必要があります。

腕や脚の奇形もまた、影響を受ける人々の痛みと関連する可能性があり、これは心理的に非常にストレスの多いものです。これは、生涯にわたって治療する必要があり、深刻な移動制限を引き起こす奇形にも当てはまります。追加の心理療法は、おそらく付随する精神医学的治療とともに、緩和を提供し、患者が彼らの限界に対処するのを助けることができます。

自分でできる

サリドマイドサリドマイド胚症に罹患した子供は、通常、日常の仕事でサポートされなければなりませんでした。さまざまな手術、投薬、理学療法からなる医学的および治療的治療に加えて、病気の子供たちが自宅でサポートされました。この目的のために、アパートは1960年代に可能であった限り、障害者のために装備されました。

また、歩行補助器具、車椅子、その他の補助器具を早い段階で整理することも重要でした。 その後、包括的な説明が重要になりました。コンテルガンの主題に関する情報資料と本は、影響を受けた子供たちが奇形に対処することをより簡単にしました。

しかし今日では、サリドマイドサリドマイド胚障害は発生しなくなりました。薬物が処方されなくなったため、影響を受ける患者はすでに成人になっているからです。母親がコンテルガンを服用した結果として奇形に苦しむ人々は、補償を受ける資格があるかもしれません。専門の医師や専門の弁護士に相談することをお勧めします。

重度の奇形に苦しむ人々は通常、生涯にわたって理学療法を行わなければならず、その選択肢は限られています。しかし、充実したライフスタイルを通じて生活の質を向上させることができます。サリドマイド被害者連盟V.は、影響を受けるその他の連絡先と情報資料を提供しています。