二分脊椎（オープンバック）

あ 二分脊椎 またはドイツ語で オープンバック 先天性神経管欠損症であり、脊椎と脊髄の奇形に現れます。心臓の欠陥に続いて、二分脊椎は2番目に多い先天性奇形であり、そこから女性の個人は男性よりわずかに頻繁に影響を受けます。

二分脊椎とは何ですか？

なので 二分脊椎 または。 オープンバック 先天性神経管欠損症で、神経管から発生する脊髄と脊椎の奇形として現れます。

胚発生中、髄質溝（神経管）は完全には閉じないため、下部脊椎領域（主に腰椎と仙骨領域）にギャップが形成されます。二分脊椎では、異なる重症度に基づいて2つの形態が区別されます。

たとえば、二分脊椎（開いた二分脊椎）では、椎弓と脊髄およびその脊髄膜（髄膜）の両方がギャップの形成に関与していますが、より一般的な二分脊椎オカルタ（二分脊椎）では、脊髄は関与せず、主に通常はトレーニングされ、機能します。

原因

あ 二分脊椎 胎児の髄溝（神経管）が妊娠の第3週から第4週で完全に閉じない場合に現れるため、脊髄の関与の有無にかかわらず、脊椎の下部にギャップが観察されます。

この二分脊椎の閉塞障害の原因はまだ完全には解明されていません。病気が存在する場合、二分脊椎のリスクは家族内で増加するため、遺伝的要因が想定されます。

さらに、葉酸の遺伝性欠乏症（ビタミンBの欠乏症）または妊娠中の葉酸代謝障害は、二分脊椎の発症に重要な役割を果たすことが示されています。

妊娠初期における抗てんかん薬や制御不良の糖尿病などの特定の環境要因も、二分脊椎のリスクを高める可能性があります。

症状、病気、徴候

二分脊椎の症状は、種類と重症度の両方で非常に異なる場合があります。発生する症状は、奇形が存在する脊椎の領域と、脊髄への影響の程度によって異なります。椎骨が完全に閉鎖されていないか、まったく閉鎖されておらず、脊髄の膜も脊髄も外側に圧迫されていない場合、患者には通常症状がありません。

椎弓の開いたギャップが大きく、脊髄と脊髄膜が外側に膨らんでいる場合、さまざまな効果が考えられます。奇形の場所によっては、筋肉麻痺、胃腸の機能障害、または知覚障害が発生する可能性があります。痛みの感覚は軽減されるか、存在しない場合があります。過敏症も起こります。

筋肉の麻痺は、関節のずれ、脊椎の湾曲（脊柱側弯症）、または内反足や臀部などの足の変形など、骨格の奇形を引き起こす可能性があります。膀胱機能も妨げられている場合、頻繁な尿路感染症、失禁またはオーバーフロー膀胱が発生する可能性があります。後者は完全に空にすることはできません。

脊髄が外側に膨らんで小脳と脳が下に引っ張られると、脳脊髄液（液）の循環が損なわれます。これは水頭症（水頭）を引き起こし、部分的な精神機能障害またはてんかん発作を引き起こす可能性があります。

診断とコース

通常は 二分脊椎 妊娠中に超音波検査（超音波検査）の一部として検出されました。二分脊椎の確率は、いわゆるトリプルテストの助けを借りて推定できます。妊娠の16週目に、妊娠中の女性の血清中の3つの特定のホルモンの濃度に基づいて、子供の発達障害の可能性、出生後の奇形の程度について結論が出されます。追加のテストで決定できます。

しばしば偶発的に診断される二分脊椎オカルタとは対照的に、二分脊椎は、脊椎領域にはっきりと見える奇形により診断できます。病気の経過は、神経管奇形の程度に強く依存します。二分脊椎オカルタは通常、軽度の症状（異常な毛髪、色素沈着）しかありません。一方、開放性二分脊椎の場合、経過はより重篤であり、著しく重篤な合併症（脊髄および/または脊髄膜の炎症、腎臓感染、水頭、変形性関節症）と関連している可能性があります。

合併症

重度の二分脊椎は、多くの合併症を引き起こす可能性があります。時には整形外科的治療法の助けを借りても効果を防ぐことができない場合があります。オープンバックの最も一般的な症状には、脊髄膜または脊髄の炎症があります。さらに、関節の早期摩耗による腎臓の炎症または変形性関節症のリスクがあります。

後遺症の程度は、最終的には、脊髄の神経線維の数に影響されます。二分脊椎のアペルタのように神経線維が損傷している場合、二分脊椎のオカルタは通常深刻な苦情を引き起こしませんが、重度の障害のリスクがあります。二分脊椎は主に腰に現れるため、感覚障害や下肢の麻痺を引き起こすことがよくあります。

痛みの感覚の障害さえも考えられます。影響を受けた子供たちが歩くことができないので、クラブの足に苦しんで車椅子が必要になることは珍しくありません。もう1つの重大な結果は、未処理の水頭です。頭蓋内圧によって脳組織が置き換わり、聴覚や視力などの重要な領域が損傷する危険があります。脳が修復不可能なほど損傷すると、生命が脅かされます。

脊柱側弯症（脊椎の湾曲）も二分脊椎の影響の1つです。直腸と膀胱も影響を受け、便失禁または尿失禁を引き起こすことがあります。これはしばしば尿路感染症を伴います。

いつ医者に行くべきですか？

医師は常に二分脊椎に相談する必要があります。この苦情の早期発見と治療を通じてのみ、さらなる合併症を防ぐことができます。このため、早期発見は非常に重要であり、治療の焦点です。 関係者が深刻な背部の問題に苦しんでいる場合、二分脊椎の場合は医師に相談する必要があります。原則として、さまざまな筋肉も麻痺するため、患者の日常生活は著しく制限されます。知覚も損なわれ、影響を受けた人々のほとんどは感覚障害も患っています。

重症の場合、特定の四肢を動かすことができなくなります。これらの症状が発生した場合、二分脊椎は必ず医師の診察を受けなければなりません。失禁または脊椎の鋭い湾曲も二分脊椎を示している可能性があり、医師による検査が必要です。影響を受ける人々の多くはてんかん発作も示します。 原則として、二分脊椎は一般開業医が検査および治療することができます。完全な治癒があるかどうかは、普遍的に予測することはできません。ただし、てんかん発作が起こった場合は、すぐに救急医を呼ぶか、病院に直接行く必要があります。

治療と治療

治療は1つを目的としています 二分脊椎 奇形の程度と種類に応じて。病気の軽度の形態である二分脊椎は、多くの場合、臨床的または症候的に目立たず、特別な治療措置を必要としません。対照的に、顕著な神経管欠損症（二分脊椎）は、通常、24〜48時間以内に外科的に治療され、必要に応じて、炎症のリスクを最小限に抑え、罹患した子供の生存の可能性を高めるために閉鎖されます。

それにもかかわらず、神経障害（感受性障害、麻痺、栄養障害）およびその後の合併症は常に除外できるわけではありません。可能性のある関節と足の変形は、整形外科的、理学療法的および/または外科的に修正することができます。水頭症（水頭）もある場合は、シャント（カテーテル）を外科的に配置します。これにより、過剰な脳液（酒）を排出し、脳への圧力を最小限に抑えることができます。

二分脊椎が膀胱排出障害と相関している場合、感染症（腎臓の炎症を含む）を防ぐために、投薬、カテーテル、または手術を検討することができます。加えて、特に重症の二分脊椎の罹患者の家族と罹患した子供たち自身は、心理的サポートを受けるべきであり、精神的能力の障害が発生した場合には、適切なサポートプログラムによってサポートされるべきです。

防止

の原因は 二分脊椎 結論は明確にされていませんが、予防策は主に事前および妊娠中の葉酸（ビタミンB）の追加摂取に限定されています。一般に、二分脊椎のリスクは、追加のビタミンBを摂取することで約50％削減できると考えられています。

アフターケア

二分脊椎では、フォローアップケアのオプションと対策は通常かなり限定されており、ごく少数のケースで影響を受ける人のみが利用できます。したがって、罹患した人は理想的には早期に医師の診察を受け、治療を開始する必要があります。これにより、関係者の日常生活を困難にする可能性のある他の合併症や苦情はありません。

二分脊椎は先天性疾患であるため、通常は完全に治癒することはできません。子供が欲しいなら、子孫でのこの病気の再発を防ぐために、遺伝子検査とカウンセリングが行われることをお勧めします。通常、症状を緩和するためにさまざまな介入が必要です。

影響を受けた人は、そのような手術の後に必ず休んで、それを楽にする必要があります。ただし、可能であれば、運動やストレスの多い身体活動は避けてください。場合によっては、二分脊椎は影響を受ける人々の平均余命を短くします。

自分でできる

人が生まれるとすぐに病気が治療されます。当然のことながら、乳児は自分の状況を改善するのに役立つ自助措置を講じることはできません。妊娠中の女性は、妊娠中に提供されるすべての予防検査に参加する必要があります。 超音波検査中に、胎児の健康障害は医師によってすでに気づかれている可能性があります。このフェーズでは、疾患と可能な治療法に関する広範な情報を取得することが重要です。

出産は入院時に行われるべきであり、出産直後に可能な限り最良の医療処置を講じることができます。したがって、妊娠中の母親は、計算された期日の前の早い段階でクリニックを訪問する必要があります。この病気で子孫が生存する可能性が低くなるため、医師と協力することが不可欠です。将来の可能性のある開発を見つけることはすでに可能です。両親は、医師から独立して、新しい状況に適切に対応できるように準備する必要があります。

日常生活での病気に対処するためには、家族や友人からの感情的な安定と十分なサポートが必要です。精神的過負荷の状況が発生しないように、これらの手順を考慮し、期日までに計画する必要があります。必要に応じて、治療上の助けを求める必要があります。