爪の形成不全

の 爪の形成不全 1つまたは複数の指の爪または足指の爪の発達不良であり、主に症候群や胚障害との関連で発生します。軽度の爪形成不全は、疾患の価値がある必要はなく、治療を必要としません。爪の形成不全を妨げることは、爪床移植で補うことができます。

爪の形成不全とは何ですか？

形成不全は、体内のあらゆる組織に影響を与える可能性がある奇形です。医学では、低形成は組織の未発達です。完全な非システムはこれと区別されるべきであり、形成不全と呼ばれます。形成不全は、例えば、爪に影響を与える可能性があります。

爪の形成不全は奇形のグループに分類されるため、異形成です。爪の発育不全は、さまざまな奇形症候群の状況で症候的に発生し、出生時から存在します。爪の形成不全は、1本の指の爪または足指の爪に影響を与える可能性がありますが、患者のすべての爪にも影響を与える可能性があり、通常は異常に小さいサイズとして現れます。

爪甲形成不全、小爪症および爪甲下膜症という用語は、爪形成不全の同義語として使用されます。爪形成不全は、爪装置における後天的な変化の形でほとんど決して起こりません。爪が噛んで損傷した場合は、発育不全とは呼ばれません。

原因

ほとんどの場合、遺伝学は爪形成不全の原因です。未発達はしばしば奇形症候群に関連し、この場合、さらなる異形成に関連します。爪形成不全は、Huriez症候群、骨軟骨異形成症、アルコール性胚症、抗てんかん性胚症、Ellis van Creveld症候群の状況で最も頻繁に発生します。

Coffin-Siris症候群、非常にまれなDOOR症候群、Maroteaux-Lamy症候群、およびoto-onycho-peroneal症候群またはZimmermann-Laband症候群も爪の発育不全に関連しています。これらの症候群の主な原因は、遺伝することがある遺伝的変異です。

状況は、アルコール胚症と抗てんかん性胚症では多少異なります。これらのケースでは、外部要因が開発不足の原因です。胎児病では、胎児は妊娠中の母親の毒素への暴露によって害を受けます。後天性低形成は老年期にのみ発生し、主に鉄欠乏によって引き起こされます。

この症状のある病気

• エリスファンクレフェルド症候群
• アルコール胚症
• 骨軟骨異形成

• Coffin-Siris Syndrome
• 鉄欠乏症
• 胎児性アルコール症候群

• ドア症候群
• マロトー・ラミー症候群
• フリエ症候群

診断とコース

爪の形成不全は、小さくて異常に狭い爪の形で現れます。爪がひどい場合は、残骸だけが存在します。形成不全は、すべての爪に現れることも、個々の爪にのみ現れることもあります。多くの場合、爪の一貫性は低形成によって変更されます。

爪の形成不全に関連する他の症状と奇形は、発育不全の主な原因によって異なります。ヒューリー症候群の一部として、手足のびまん性強膜萎縮の発症、角質増殖症、強膜症および乾燥肌、発汗低下などの症状が付随します。爪に加えて、臓器や骨は骨軟骨異形成の影響を受けます。

エリスファンクレフェルド症候群は、主に肋骨と心臓に影響を与えます。また、身長が低いのが特徴です。低身長は、コフィン・シリス症候群にも存在します。これは、知的障害および手足の一般的な低形成にも関連しています。爪の形成不全に伴う症状は対応して変動します。

爪形成不全が手または足のすべての爪に影響を与える場合、それは通常、最初の指または足指から減少します。医師は一目で爪の形成不全を認識します。罹患した足指または指の爪装置は明らかに発達が遅れており、時には爪床を十分に覆っていない。ほとんどの場合、形成不全は先天性であるため、診断は出生直後に行われます。

爪形成不全の診断は通常、特定の症候群の診断が先行するか、2つの診断が重複します。患者の概観に応じて、医師は言及された症候群の1つを最初に疑います。疑わしい診断は、画像化手順、および必要に応じてDNAの分子遺伝学的分析によって確認されます。

爪の孤立性低形成の患者の予後は優れています。爪の発育不全が単独で発生することはまれであるため、このステートメントは関連して見られる必要があります。症候群との関連では、予後は主に臓器異形成の存在、重症度、および治療可能性に依存します。非常に弱く、症状のない爪の低形成は、病理学的であるとは見なされません。

合併症

爪の形成不全、すなわち手足の爪の発育不全は、主に、対応する合併症を伴う遺伝病の状況で発生します。 1つの例は、Huriez症候群です。発育不全の爪に加えて、影響を受ける人は、このまれな病気で汗の分泌（多汗症）が減少しています。患者の皮膚は非常に乾燥しており、すぐに過熱します。

皮膚が乾燥しているため、これには大きなストレスがかかり、過度の角質化が起こります（過角化症）。さらに、これらの患者は扁平上皮癌を発症するリスクが高くなります。 妊娠中にアルコールを飲むと、爪の形成不全を引き起こす可能性もあります。妊娠中にアルコールがいつ消費されたかによって、乳児に典型的な結果が生じます。

最初の学期では、心臓や腎臓などの内臓の奇形が主です。小さな頭蓋骨（小頭症）と小さな脳（小脳症）を追加することもできます。子供が中絶することは珍しいことではありません。流産の最大のリスクは妊娠後期に発生します。発達障害もここで観察できます。

妊娠後期および最後の学期は主に身体的および精神的発達を特徴とするので、アルコール摂取は子供の深刻な精神発達障害および成長障害につながる可能性があります。

いつ医者に行くべきですか？

爪形成不全の場合、医師による治療は必ずしも必要ではありません。原則として、影響を受ける人は自分で爪の形成不全の症状を治療する必要があるかどうかを決めることができます。多くの場合、審美的な不満はうつ病や自尊心の低下につながります。そのような場合、爪の形成不全を治療することができます。それ以上の劣等感がないように、心理学者に助言を求める必要があるかもしれません。

さらに、皮膚が非常に乾燥していて発汗が少ない場合、医師による検査は理にかなっています。爪の形成不全は、心臓や腎臓の奇形など、他の合併症とも関連しています。このような苦情は常に医師が検査し、治療する必要があります。成長障害は子供にも発生する可能性があり、これらは医師が監視する必要があります。爪の形成不全が爪と皮膚の不快感にのみ関連している場合、移植はこれらの不快感を比較的簡単に解決できます。

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治療と治療

軽度で症状のない爪形成不全は、治療を必要としません。爪の変化は通常、症候群の一部として発生するため、爪の重度の低形成の場合でも、症候群の他の症状を優先する必要があります。これは特に重要な臓器の治療に当てはまります。爪床が完全に使用できない場合、異形成はおそらく修正されます。

ほとんどの場合、この矯正は爪床移植の形をとります。変形した爪床は、この手術中に切除されます。ほとんどの場合、結果として生じる穴は植皮で覆われます。皮膚が一緒に成長した場合は、人工爪を使用できます。

爪形成不全の治療の焦点は主に美容上の改善であるため、このタイプの爪床移植は十分成功しています。他の人々は奇形を識別することがほとんどできないか、まったくできません。影響を受けた人々の生活の質の向上と、化粧品不足による心理的問題が防止されます。

見通しと予測

ほとんどの場合、爪の形成不全は特定の合併症や不快感を引き起こしません。症状が軽度の場合、直接的な治療は必要ありません。症状の結果として、患者は主に非常に細くて細い爪に苦しみます。その結果、非常に乾燥した皮膚とひび割れた爪になります。これらは、化粧品の助けを借りて、または爪の移植で治療することができます。

しかし、多くの場合、爪だけが影響を受けるわけではありません。爪の形成不全がエリス・ファン・クレベルト症候群によって引き起こされた場合、ほとんどの患者はまた、心臓の奇形または知的障害を患っています。

爪の奇形が患者の邪魔にならない場合、治療は必要ありません。痛みや不快感はありません。ただし、深刻な症候群を除外できるように、他の臓器の検査を行う必要があります。爪が視覚的に魅力的でない場合は、爪床移植も行うことができます。さらに苦情もありませんでした。特に女性の場合、平均して男性よりも外観が重要であるため、爪の形成不全は心理的な不満や自尊心の低下につながる可能性があります。

合併症または深刻な経過は通常、爪の形成不全が別の症候群によって引き起こされた場合にのみ発生します。

防止

妊娠中の母親は、妊娠中は禁欲を保ち、それにより胎児をアルコールの有害な影響から保護することにより、アルコール性胚障害に関連する爪の形成不全を少なくとも防ぐことができます。後天性爪形成不全に関連して、鉄の消費は予防的であると考えられています。

自分でできる

爪形成不全の場合、自助の可能性は知られていない。これは、特定の先天性疾患で時々発生する症状であり、自分で対策を講じても変化しません。しかし、基礎疾患との関連では、この症状は通常、主要な問題ではありません。

患者の生活の質は、これらの疾患の他の身体的、そして場合によっては精神障害によって大きく制限されています。爪の形成不全が弱い場合は、とにかくこの症状の治療は必要ありません。目立った変形でも合併症、不快感、または痛みを引き起こさないため、健康上の理由から、治療もセルフメディケーションも必要ありません。しかし、爪の形成不全のために患者が劣等感に苦しみ、結果として心理的な問題が発生することは依然として起こり得る。しかし、これは指の爪と足の爪の奇形が主な症状として現れる場合にのみ当てはまります。

ご自身での治療の選択肢はありませんので、美容整形手術として爪床移植が可能です。しかし、集中的な心理的サポートを通じて、影響を受けた人々の生活の質を、外科的介入なしでも改善できる可能性もあります。ただし、他にも多くの考えられる症状があるため、爪形成不全の患者は生涯にわたるケアとサポートを必要とすることがよくあります。