デュビンジョンソン症候群

の デュビン・ジョンソン症候群 主に肝臓に影響を与える遺伝性疾患です。症状には、黄疸、血中ビリルビン値の上昇、肝臓の異常などがあります。因果関係の治療は不可能ですが、ほとんどの場合は必要ありません。

デュビン・ジョンソン症候群とは何ですか？

デュビン・ジョンソン症候群は代謝性疾患であり、ビリルビン代謝の障害のグループに従属しています。病理学者Isidore N. Dubinと軍医および病理学者Frank B. Johnsonが症候群にその名前を与えました。 2人の研究者は、1954年にこの臨床像を最初に説明しました。

Dubin-Johnson症候群は主に肝臓に影響を及ぼし、肝臓は個々の症状の発症の原因です。 Dubin-Johnson症候群を引き起こす突然変異は常染色体の1つにあります。つまり、XまたはY染色体にはありません。しかし、男性よりも女性の方がこの遺伝性疾患を患っています。人間では、各染色体は2回存在します。

病気は劣性です：人が突然変異を持つ10番目の染色体とそれなしで10番目の染色体を持っている場合、デュビン・ジョンソン症候群は発生しません。 2つの変異した染色体が一緒になって初めて、人は病気になります。この事実は、この病気が非常にまれであることを示しています。突然変異した染色体の保因者は、突然変異した染色体を自分の子供に渡し、同時に子供がもう一方の親から病気の染色体を受け取った場合でも、この症候群を継承できます。

原因

遺伝子構成の変化は、Dubin-Johnson症候群の原因です。この変異により、より多くのビリルビンが胆汁に到達します。ビリルビンは黄色の色素で、血液中に含まれています。そこでは、血液中の赤い色素であるヘモグロビンの一部を形成します。ビリルビンは、人体では直接（共役）または間接ビリルビンとして表示されます。

直接ビリルビンはグルクロン酸分子を持っています。グルクロン酸は生化学物質の水溶性を高めます。生物は肝臓と脾臓の血液を浄化します。このプロセスでは、臓器は損傷した血液成分を除去するため、更新する必要があります。グルクロン酸による水溶性の増加は、身体がこれらの拒絶された物質を排泄するのを助けます。

デュビン・ジョンソン症候群では、このプロセスが妨げられます。体は直接ビリルビンを十分に処理しませんが、それを血液に伝えます-これは遺伝性疾患の典型的な症状を引き起こします。

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症状、病気、徴候

外見上容易に認識できる症候群は黄疸（黄疸）で、小児期以降は皮膚と眼球が黄色に変わります。ビリルビンと呼ばれる血液の成分が色の原因です。ビリルビンは人体が血を分解するときに生成されます。通常、この物質は少量しか存在しないため、黄変を引き起こしません。

ただし、Dubin-Johnson症候群に苦しんでいる人、または他の理由で黄疸を発症している人では、ビリルビンが多すぎます。通常の分解および処分のメカニズムは失敗します。黄疸に加えて、胆汁のうっ血（胆汁うっ滞）がしばしば見られます。デュビン・ジョンソン症候群の黄疸は、胆汁うっ血が形成されないという事実によって正確に特徴付けられることがよくあります。

非典型的なケースでは、胆汁うっ血はまだ可能です。薬はまた、血中高ビリルビン血症におけるビリルビンの濃度の増加を呼びます。それは実験室試験で証明することができます。 障害の結果として、肝臓は容易に拡大し、その細胞に色素を沈着させる可能性があります。

これらの沈着物は、肝臓に黒い斑点として現れます。さらに、人々は上腹部に痛みを感じるかもしれません。また、再発性黄疸時に通常より多くの胆汁色素を排泄します。

診断とコース

医師は臨床症状に基づいて診断を下すことができます。黄疸、ビリルビン、およびウロビリノーゲン尿は、外部の兆候と検査室の尿検査を使用して簡単に検出できます。鑑別診断に関しては、医師はとりわけローター症候群を除外しなければならず、これは同様の臨床像につながります。

遺伝子検査はまた、人が突然変異した遺伝子を持っているかどうかを示すことができます。デュビン・ジョンソン症候群は、小児期に現れます。影響を受けた人々は、若い年齢で黄疸（黄疸）に苦しむことができます。デュビンジョンソン症候群の人は、常に黄疸があるわけではありませんが、ビリルビンスパイクの再発を経験します。

原則として、この症候群は身体障害を引き起こさず、患者は通常の生活を送ることができます。日常生活に制限はなく、他の人よりも平均余命が短くありません。

合併症

デュビン・ジョンソン症候群の主な臨床症状は黄疸であり、主に肝臓に影響を及ぼします。患者のビリルビン濃度が上昇している。これは、ヘモグロビンの一部を形成する血液中の黄色の染料です。

直接ビリルビンは、生物に蓄積された生化学物質の水溶性を高めるグルクロン酸分子を持っています。健康な人では、このプロセスにより肝臓と脾臓の血液が浄化されます。デュビンジョンソン症候群の患者では、この洗浄プロセスが妨げられ、外見上非常にはっきりと認識できる黄疸の主要な症状が生じます。

皮膚の黄色がかった色は、血液中のビリルビン濃度の増加によるものです。自然な分解メカニズムは失敗し、上腹部の痛みや間欠的黄疸時の胆汁物質の排泄増加などの症状を引き起こします。他の黄疸疾患とは対照的に、デュビン・ジョンソン症候群の黄疸は、胆汁うっ血がないことを特徴としています。

肝臓は、罹患した臓器に黒い斑点を引き起こす色素を拡大して保存する可能性があります。これらの合併症にもかかわらず、患者は身体的障害を経験せず、通常の生活を送ることができます。彼らはまた健康な人々と異なる平均寿命を持っています。遺伝子変異であるため、Dubin-Johnson症候群はまだ治療できません。症状に問題がないため、治療は必要ありません。

いつ医者に行くべきですか？

デュビン・ジョンソン症候群では、治療は必ずしも必要ではありません。ただし、患者は食事に特定の成分を含まないようにする必要があるため、病気はまだ適切に診断されている必要があります。通常、患者に黄疸がある場合は医師の診察を受けてください。肌や目が黄色っぽくなります。これらの苦情は目で直接見ることができます。沈着物も肝臓に現れます。

何よりもまず、一般開業医または内科医がDubin-Johnson症候群で見られます。診断は超音波スキャンによって行うことができます。デュビン・ジョンソン症候群の直接治療は、すべてのケースで実行する必要はありません。

影響を受ける人は、症候群の症状を最小限に抑えるために、生活の中でエストロゲンを避ける必要があります。特に女性は避妊薬を服用するときにこの免除を検討する必要があります。話す造影剤はまた、他の医療の訪問中にX線のために使用されなければなりません。患者の平均余命は通常、この疾患によって悪影響を受けることはありません。

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治療と治療

遺伝的突然変異が原因であるので、症候群の原因は今日治療することができません。症状は通常完全に問題がないため、治療も必要ありません。

ただし、Dubin-Johnson症候群に罹患している人は、エストロゲンを摂取しないでください。たとえば、女性のための避妊薬の形で、またはホルモン療法の一部として服用してください。

さらに、X線用の造影剤を選択するとき、医療専門家はDubin-Johnson症候群を考慮する必要があるかもしれません。一部の造影剤は、症候群のない人と同じように影響を受ける人によって分解することができません。これは、ヨウ素またはブロモスルファレインを含む造影剤に特に当てはまります。

見通しと予測

デュビン・ジョンソン症候群は因果関係のある治療ができないため、この疾患では常に対症療法が行われます。これは通常、症状を制限する良い方法です。ただし、集中治療が本当に必要なのは少数の場合に限られるため、Dubin-Johnson症候群が重症でない限り、影響を受ける人々は特定の症状に苦しむことはありません。

この症候群の治療法がない場合、影響を受ける人は黄疸に苦しみます。この黄疸の重症度は症候群の重症度に大きく依存するため、ここでは一般的な予測はできません。尿素はまた、デュビン・ジョンソン症候群で濃い黄色に変わることがあります。場合によっては、肝臓領域の腹部に痛みを引き起こすこともあります。通常、これ以上の合併症はありません。

シンドロームは投薬の助けを借りて治療され、症状を非常によく制限します。副作用はなく、症状は完全に緩和されます。デュビン・ジョンソン症候群は他の世代にも受け継がれる可能性があるため、影響を受けた人は遺伝を防ぐために遺伝カウンセリングを受ける必要があります。患者の平均余命は症候群によって悪影響を受けません。

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防止

デュビン・ジョンソン症候群は遺伝性疾患であり、適切な遺伝子があれば、それが発生するのを防ぐことはできません。症候群は遺伝的に劣性であるため、罹患した人の子供も必ずしも病気になる必要はありません。逆に、親は子供にそれを渡すためにデュビン・ジョンソン症候群に苦しむ必要はありません。

アフターケア

Dubin-Johnson症候群の場合、ほとんどの場合、利用可能な追跡措置はありません。影響を受ける人は主にこの症候群の早期発見とその後の治療に依存しているため、さらなる合併症やその他の不満はありません。したがって、さらなる苦情を回避するために、早期診断に重点が置かれます。

Dubin-Johnson症候群の直接の原因となる治療は通常不可能です。デュビン・ジョンソン症候群では、影響を受ける人は主に薬物療法とホルモン剤の服用に依存しています。投与量は常に監視および調整する必要があります。疑わしい場合やその他のあいまいな場合は、常に最初に医師の概要を説明する必要があります。

更なる合併症を防ぐために定期的な検査も必要です。これらについても医師と相談する必要があります。多くの場合、患者は精神的サポートにも依存しています。とりわけ、自分の家族や友人や知人の助けとケアは、デュビン・ジョンソン症候群のさらなる経過にプラスの影響を与えます。ただし、重度の精神障害が発生した場合は、常に専門家に相談してください。通常、Dubin-Johnson症候群は、影響を受ける人の平均余命を短縮しません。

自分でできる

デュビン・ジョンソン症候群に苦しむ人々は間違いなく治療を必要とします。それにもかかわらず、治療はいくつかの手段と自助措置でサポートすることができます。

タンポポ、ペパーミント、オレガノリーフティーなどのさまざまな種類のお茶は、典型的な黄熱病に役立ちます。実績のある治療法は、少量の塩を含むトマトジュースです。肉汁はまた、症状を緩和し、下痢の病気の後に体に重要な栄養素を供給します。病気の症状を和らげることができる他の家庭薬は、蜂蜜入りのバナナポリッジ、絞りたてのライムジュース、ビートルートジュースです。

病気の女性はエストロゲンを摂取すべきではありません-例えば、ホルモン療法や避妊薬の一部として。担当の医師は、どの措置をとるべきか正確に答えることができます。ただし、一般的には、Dubin-Johnson症候群の人は安静にすべきです。更なる合併症と長期的な影響を避けるために黄熱はよく治されなければなりません。

回復後、病気の人は定期的に医師の診察を受け、身体の健康状態をチェックしてもらう必要があります。さらに、運動と食事療法が推奨されます。これらの両方が弱体化した免疫システムを強化し、胃腸管および他の身体プロセスを調節します。症状が突然再発した場合は、医師の診断が必要です。