アミロイドーシス

の アミロイドーシス 細胞間空間におけるタンパク質の病的な蓄積を指します。アミロイドーシス自体は病気ではなく、さまざまな病気を引き起こします。アミロイドーシスは、組織サンプルの細胞学的検査によってのみ検出できます。それはほぼ排他的に65歳前後の高齢患者に影響を与えます。アミロイドーシスは限られた範囲でしか治療できず、それが発生してから約24か月後には致命的です。

アミロイドーシスとは何ですか？

アミロイドーシスはタンパク質代謝の障害です。アミロイドーシスを患っている患者では、特定のタンパク質（免疫グロブリン、シスタチン、リゾチームなど）の分解ができない、または不十分である。

その結果、タンパク質は、肝臓、腎臓、心臓などのさまざまな臓器の細胞間の空間に蓄積し、臓器の活動を損ないます。アミロイドーシスは、患者さんが発症するさまざまな病気を通して目に見えるようになります。これらには、例えば、異常に肥大した肝臓、炎症を起こした心筋、非特異的な腎不全、または骨髄の癌（多発性骨髄腫）が含まれます。

たまにいくつかの臓器にタンパク質が蓄積して、いくつかの臓器が病気になったり、機能不全になったりすることもあります（多臓器不全）。

原因

アミロイドーシスの原因は、タンパク質代謝の障害にあります。タンパク質は通常、血清中に溶解した形で見られます。

タンパク質が溶解または分解されない場合、濃度が高すぎます。排泄できない場合、タンパク質は細胞間の空間に蓄積します。そこで酵素によって攻撃されます。その結果、アミノ酸の長い鎖が作成され、顕微鏡下で小さな繊維として見えるようになります。

繊維を溶解して分解することはできません。その結果、臓器は完全に機能しなくなるまで破壊されます。これまでのところ、どの患者がアミロイドーシスを発症する傾向があるかを決定することは不可能でした。現在の研究状況によれば、遺伝的素因が想定されています。

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症状、病気、徴候

最悪の場合、アミロイドーシスは死に至る可能性があります。苦情も比較的深刻であるため、早期に治療する必要があります。原則として、患者は重度の心不全に苦しんでいます。これは永久的な疲労と疲労につながります。

アミロイドーシスのため、患者の回復力も大幅に低下します。病気がさらに進むと、心臓のリズムが乱れ、心拍自体が変化します。軽い活動でさえ患者にとって非常に激しいように見える場合があるので、日常生活に制限がある場合があります。これらの制限の結果として、多くの患者はうつ病や他の心理的障害にも苦しんでいます。

アミロイドーシスは認知症にもつながります。この場合、影響を受ける人々は日常生活の他の人々の助けに依存していることが多く、生活の質は大幅に低下します。心筋の硬化も影響を受ける人の平均余命を減らします。アミロイドーシスはまた、心臓発作や脳卒中のリスクを大幅に高めます。心臓の痛みもパニック発作や死の恐怖につながる可能性があります。

診断とコース

診断は、細胞学的検査によってのみ行うことができます。肝臓の肥大、不整脈、腎不全などの典型的な続発性疾患が発生した場合、医師はアミロイドーシスを検討し、適切な臨床検査を行う必要があります。

この目的のために、組織サンプル（生検）を罹患臓器から採取し、顕微鏡で検査します。アミロイドーシスは、細胞間の顕微鏡的に見える糸のような構造を通して見ることができます。組織サンプルは染料コンゴレッドで染色されています。細胞間空間の緑がかった変色は、偏光下で見ることができます。シンチグラフィーはアミロイドーシスの蔓延についての情報を提供することができます。シンチグラフィー中に、アミロイドーシスに結合してそれを可視化できる放射性物質が与えられます。

アミロイドーシス自体は患者に気付かれません。アミロイドーシスの進行に伴って-沈着物は比較的急速に広がります-生活の質を厳しく制限する明らかな二次疾患があります。コースによっては、臓器不全や臓器不全があります。アミロイドーシスは致命的です。最初に発症してから約24か月後、1つ以上の臓器が機能しなくなります。

合併症

まれに発生するアミロイドーシスは、体のタンパク質バランスに大きな影響を与え、変化させます。不溶性沈着物の結果として、血管、神経、骨が攻撃されます。抗体はもはや分解できません。症状が発生した場合、全身性の変異が慢性の再燃を引き起こし、生命にかかわる割合を占める可能性があります。

アミロイドーシスは治癒できませんが、対象を絞って治療することはできます。早期診断は、合併症のリスクを低く保つのに役立ちます。これにより、患者の臓器や神経の機能低下の可能性が大幅に軽減されます。アミロイドーシスは徐々に起こります。それが臓器関連の症状を示す場合、臓器機能はすでに移植されなければならないほどに損なわれている可能性があります。

スクリーニング方法または組織サンプルのいずれかが診断を有効にするものと見なされます。次に、症状を入力します。病気の多様性のため、このプロセスは非常に慎重に実行する必要があります。欠陥のあるタンパク質が特定された場合にのみ、包括的な治療計画が作成されます。

薬物療法の一部としての化学療法は、成功した治療法であることが証明されています。特定の状況下では、患者は薬物投与の結果として疲労感、疲労感、胃の不一致を経験する場合があります。したがって、この形式の治療は、医学的監督の下で厳密に記録されます。更なる合併症を制限するために、患者はできるだけ塩分の少ない食事に固執することが重要です。

いつ医者に行くべきですか？

アミロイドーシスは常に治療を必要とします。病気の明らかな兆候がある場合は、医師に迅速に相談する必要があります。医師は、それがアミロイドーシスかどうかを判断し、適切な治療を開始できます。

慢性感染症や関節炎や結核などの炎症のある患者や、長期透析を受けている患者や特定の形態の骨髄がん（例：多発性骨髄腫）の患者は特にリスクが高く、アミロイドーシスが疑われる場合は直ちに担当医師に相談する必要があります。

これは特に、40歳以上の高齢患者に当てはまります。衰弱や体重減少の増加に気づいたら、医師の診察が必要です。この生物は基礎疾患によってすでに衰弱しているため、アミロイドーシスは直ちに治療する必要があります。

遺伝性アミロイドーシスの家族歴がわかっている場合は、病気の最初の兆候があるときに医師の助言が推奨されます。遅くとも、あざや腫れ、心臓の不整脈、嚥下困難などの皮膚の変化が生じた場合、アミロイドーシスについて医師の診察を受けなければなりません。

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治療と治療

アミロイドーシスは限られた範囲でしか治療できません。二次疾患の治療については、しかし、コースを遅くすることができる利用可能ないくつかの治療法があります。

心臓が関与している場合、腎臓が関与している場合のように、低塩食が推奨されます。利尿薬を投与することもできます。利尿薬は、体が水を洗い流すのを助け、タンパク質を分泌します。

ペースメーカーの使用は、心不整脈に対抗するのに役立ちます。腎臓が15％未満に重度に障害されている場合は、透析が必要です。

見通しと予測

アミロイドーシスのさらなる経過は、通常、基礎疾患とその治療に依存するため、ほとんどの場合、疾患の一般的な経過を予測することはできません。

しかしながら、原則として、アミロイドーシスは心臓に深刻な不快感をもたらし、心不全および心臓リズムの障害を引き起こす。これはまた、患者の回復力を著しく低下させ、日常生活における通常の活動またはスポーツを行うことはこの疾患のためにもはや不可能である。この病気により生活の質は著しく低下します。

認知症も発症し、患者の日常生活を著しく制限します。日常生活に対処するために、患者は他の人の助けを必要とすることもあります。腎不全も起こり得、患者を移植または透析に依存させる。

アミロイドーシスの直接治療は通常不可能です。ほとんどの苦情は、特別な食事療法によって制限および軽減できます。ただし、患者の平均余命は短くなる可能性があります。場合によっては、ペースメーカーを取り付けることもできます。

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防止

現在の研究によると、アミロイドーシスを防ぐことはできません。家族性アミロイドーシスでは、コルヒチンを一生使用するとアミロイドーシスの発症が遅れる可能性があります。時々、メルファランによる化学療法とそれに続く血液幹細胞療法は、アミロイドーシスを遅らせることができます。

アミロイドーシスが疑われる場合、心臓と腎臓が影響を受けると想定できる場合は、低塩食を維持するために予防策を講じることができます。

アフターケア

アミロイドーシスの場合、フォローアップ治療は、疾患の種類と重症度、および患者の個々の症状によって異なります。アミロイドーシスには原則として、定期的な経過観察チェックを伴う長期経過観察が必要です。通常、さまざまな臓器だけでなく、内分泌系や軟部組織も影響を受けます。

医師は、これらの領域すべてを検査し、必要に応じて、他の専門家に相談する必要があります。さらなる診断が必要な新しい症状がときどき現れる場合があるためです。アフターケアには常に薬の定期的な調整が含まれます。患者は通常、鎮痛剤、抗炎症薬、および数週間から数か月の間隔で疾患の現在の経過に合わせて調整する必要があるその他の製剤を服用する必要があります。

結果がポジティブであれば、ACE阻害薬や利尿薬の使用などの一般的な対策は徐々に減らすことができます。コースが厳しく、腎臓が関与している場合、透析治療は永続的に継続する必要があります。 ALアミロイドーシスで行われているように、定期的なフォローアップは化学療法後に特に必要です。

疾患の多くの症状のため、個々のフォローアップケアは医師によってのみ決定できます。影響を受ける人々は、治療コンセプトが効果的に実行されるように、早い段階で担当医師に相談する必要があります。

自分でできる

アミロイドーシスはまだ因果関係で治療することができません。自助措置はライフスタイルの変化と代替療法の使用に焦点を当てています。基本的に、薬は最適に調整されなければなりません。患者は副作用や相互作用を記録し、それらについて医師に通知する必要があります。深刻な合併症が顕著になる前に、異常な症状も明らかにする必要があります。

不整脈が発生した場合は、ペースメーカーの使用が必要です。目立った症状を経験する患者は、担当の医師に相談し、包括的な心臓検査を実施するのが最善です。証明された自然療法は緑茶です。治療は心臓の問題を防ぎ、腎機能もサポートします。さらに、患者は定期的に利尿薬を服用して、体が体液やタンパク質を洗い流すのを助ける必要があります。

あるいは、ホメオパシー治療があります。治療の一環として、ホメオパスは個々に適切な治療法を考え出し、関係者の現在の健康状態に関してそれらを処方します。これにより、疾患の進行を遅らせることにより、疾患を遡及的に治療することができます。ホメオパシー治療では完全な治癒はありそうもありませんが、代替療法は疾患の経過にプラスの効果をもたらし、症状を緩和します。