サルベージ経路

で サルベージ経路 新しい生体分子は、生体分子の分解生成物から合成されます。サルベージ経路は回復経路とも呼ばれ、いわば代謝における循環の一形態です。

サルベージ経路とは何ですか？

サルベージ経路は、一方では代謝内でのこのリサイクルの一般的な形態を示し、他方ではプリンヌクレオチドの代謝経路を示します。プリンヌクレオチドは、デオキシリボ核酸（DNA）とリボ核酸（RNA）の基本的な化学的構成要素です。

プーチンヌクレオチドサルベージでは、プリンヌクレオチドのグアニン、アデニン、ヒポキサンチンからモノヌクレオチドが形成されます。この代謝経路は90％で、遊離プリンの主な代謝経路です。残りは尿酸に分解されます。サルベージ経路には、特にプリンモノヌクレオチドのde novo生合成と比較して、数多くの利点があります。たとえば、エネルギー効率が大幅に向上します。

解剖学と構造

二環式プリン塩基の合成には、身体への多大な労力が伴います。したがって、それらは単純なベースに分解され、再度使用されます。

リサイクル経路では、モノヌクレオチド、ヌクレオシド、ポリヌクレオチド、または核酸塩基の分解のさまざまな中間生成物が、それらを完全に分解するのではなく、反応の構築に使用されます。サルベージ経路反応を通じて、代謝からの有用で価値のある中間生成物、いわゆる代謝産物を処分から救うことができます。したがって、これらの代謝産物を再度生成する必要はありません。このプロセスにより、セルの高エネルギー消費が節約されます。サルベージ経路では、ホスホリボシルピロリン酸（PRPP）からのリボースリン酸が遊離プリン塩基に移動します。

ヌクレオチドはピロリン酸を切り離すことによって形成されます。これに必要な酵素は、ホスホリボシルピロリン酸によって活性化され、最終生成物によって阻害されます。プリン塩基アデニンから、アデノシン一リン酸（AMP）が（PRPP）と共に、酵素アデニンホスホリボシルトランスフェラーゼ（APRT）によって形成されます。 PRPPおよび酵素ヒポキサンチン-グアニン-ホスホリボシルトランスフェラーゼ（HGPRT）に関連して、グアニンはヌクレオチドグアノシン一リン酸（GMP）になります。 PRPPと酵素ヒポキサンチン-グアニン-ホスホリボシルトランスフェラーゼにより、ヒポキサンチンはヌクレオチドイノシン一リン酸（IMP）になります。

サルベージ経路に関与する他の酵素は、ヌクレオシドホスホリラーゼ、ヌクレオシドキナーゼおよびヌクレオチドキナーゼです。プリンの90％は最初にヌクレオチドに変換され、次に変換による核酸合成に再び使用できるようになります。プリンの10％は尿酸に分解され、腎臓を介して排泄されます。

機能とタスク

プリンは体内のほぼすべての細胞で分解されるため、サルベージ経路は体内のほぼすべての細胞で発生します。プリンは複素環のグループに属し、ピリミジンと並んで、核酸の最も重要な構成要素です。プリンはサルベージ経路自体を使用して形成されます。それらは核を持つすべての細胞に含まれています。

動物由来の食品、特に内臓と皮膚には、多くのプリンが含まれています。サルベージ経路を介してリサイクルされなかったプリンは尿酸に分解され、腎臓から排泄されます。サルベージ経路には血中値はありませんが、尿酸にはあります。男性の場合、血中の尿酸値は通常3.4〜7.0 mg / 100 mlです。女性の場合、尿酸値は2.4〜5.7 mg / lです。

病気

サルベージ経路に欠陥があると、プリンはリサイクルできなくなります。かなり多くのプリンが分解されるため、より多くの尿酸が生成されます。腎臓はもはや尿酸を完全に排泄できなくなり、高尿酸血症を引き起こします。

高尿酸血症は血中の尿酸値の上昇です。定義により、高尿酸血症は、6.5 mg / dlの尿酸レベルから存在します。制限値は両方の性に等しく適用されます。サルベージ経路の破壊による尿酸レベルの増加は、原発性高尿酸血症としても知られています。すべての高尿酸血症の約1％は、プリン代謝の障害による尿酸の過剰産生が原因です。原発性高尿酸血症の大部分は、腎臓での尿酸排泄の減少に基づいています。

尿量の増加が排泄量の減少に基づくのか、尿酸産生の増加に基づくのかを区別するために、尿酸クリアランスを決定する必要があります。尿酸クリアランスを計算するために、24時間蓄尿中の尿酸排泄と血清尿酸を測定します。

ほとんどの場合、高尿酸血症は無症状のままです。大量の高尿酸血症の場合、痛風の急性発作が起こります。これは、尿酸の結晶化した塩が関節に沈着する場所です。これは、過熱、痛み、重度の発赤を伴う罹患関節の炎症につながります。中足指節関節、足首関節、膝関節は特に影響を受けることが多い。痛風が長期間続く場合、組織は再構築されます。関節の軟骨が厚くなり、いわゆる痛風トフィが発生します。

高尿酸血症を引き起こす遺伝的欠陥は、レッシュ・ナイハン症候群です。この疾患はX連鎖劣性遺伝で受け継がれ、酵素ヒポキサンチン-グアニン-ホスホリボシルトランスフェラーゼ（HGPRT）が欠損します。酵素はプリン塩基のヒポキサンチンとグアニンのプリン代謝に関与しているため、分解のためにより多くのプリンが生成されます。その結果、尿酸が急激に上昇します。病気はX連鎖の方法で遺伝します。そのため、ほとんどすべて男性がレッシュ・ナイハン症候群の影響を受けます。最初の症状は出生後約10か月で現れます。

子供たちは座りがちなライフスタイルと発達障害と組み合わせて顕著なスタンスを示しています。最初の兆候は、多くの場合、おむつの尿量の増加です。重症の場合、唇や指の咬傷や思考障害などの自傷も起こります。影響を受けた子供たちは、両親、兄弟、友人、介護者に対して積極的に振る舞うこともあります。