好酸球増加症候群

で 好酸球増加症候群 比較的まれないくつかのマルチシステム疾患があります。それらは、好酸球増加症が6ヶ月以上の期間、末梢血で発生するという事実によって特徴付けられます。あるいは、骨髄の好酸球増加も考えられ、その原因は証明できません。さらに、好酸球組織浸潤に関連して臓器の重度の機能不全があります。好酸球増加症候群は、多くの場合、略称HESでも知られています。この疾患の同義語は、例えば、好酸球性細網症または好酸球性白血病である。

好酸球増加症候群とは何ですか？

呼吸障害が発生したらすぐに医師の診察が必要です。息切れ、呼吸困難、または呼吸困難を経験した場合は、医師に相談してください。酸素欠乏症が発生した場合、窒息の恐れがある場合、または関係者が過換気を開始した場合は、医師の診察を受けてください。
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であるDefinionによると 好酸球増加症候群 末梢血にある好酸球性顆粒球が6ヶ月以上増殖することを特徴としています。顆粒球の増加は骨髄にまで及びます。これは器官の機能不全をもたらします。

基本的に、好酸球増加症候群は非常にまれな疾患であり、医学研究の現状によれば、その原因はまだほとんど解明されていません。臓器の損傷は、主に血液と骨髄の長期好酸球増加症に起因します。

好酸球増加症候群の推定頻度は、10万人で約1〜9例です。男性の方が女性よりも9倍罹患する可能性が高いです。ほとんどの場合、この疾患は20歳から50歳の間に発生します。原則として、異なるタイプの好酸球増加症候群、例えば特発性、家族性、リンパ球性または骨髄増殖性HESは区別されます。

原因

好酸球増加症候群の潜在的な原因はまだ完全には研究されていません。一部の例では、罹患した患者は、いわゆるPDGFRA遺伝子に変異を示します。融合遺伝子が形成され、骨髄細胞の成熟を妨害します。 さらに、好酸球増加症候群の発症の考えられる原因について別の理論があります。特殊なインターロイキンの産生が増加し、いわゆるTリンパ球の集団が拡大します。潜在的な原因は分子生物学で研究されており、この方法でしか決定できません。

好酸球増加症候群との関連で発生する臓器の損傷は、主に好酸球性顆粒球に関連するさまざまな毒性物質に起因します。これらの物質は、線維症、血栓、臓器の梗塞を引き起こします。

症状、病気、徴候

好酸球増加症候群の状況で発生する可能性のある典型的な症状と苦情は、広範囲に及びます。それらは患者、疾患の程度と重症度によってかなり異なります。一方では、病気が症状を示さない人々がいます。

一方、好酸球増加症候群の重篤から生命にかかわる症状を経験する患者もいます。これらにより、例えば、肺への制限的な変化が可能です。ほとんどの場合、好酸球増加症候群は、心臓、皮膚、神経系に関連する症状を引き起こします。

さらに、この病気はしばしば発熱、体重減少、食欲不振などの一般的な症状を示します。皮膚に起こりうる症状はさまざまです。罹患した患者は、発赤した結節、そう痒、丘疹小胞または血管浮腫を患うことがある。紅皮症はまれに発症します。

個々のケースでは、好酸球増加症症候群との関連で指壊死といわゆるレイノー症候群も観察されました。心臓が疾患に関与している場合、好酸球性の心内膜炎および心筋炎が通常発生します。原則として、心臓の障害は、好酸球増加症候群の最も一般的な死因です。

心筋内壊死、およびその後、血栓性変化が発生します。心筋梗塞は後の段階で可能です。さらに、好酸球増加症候群は咳、肺浸潤、胸水を引き起こします。多くの場合、影響を受ける人の知的能力は低下します。

診断と疾患の経過

好酸球増加症候群を診断するには、罹患した患者の完全な病歴が必要です。主治医は、とりわけ、起こり得る以前の病気およびそれぞれの患者の症状について話し合う。これに続いて、例えば血液や尿の身体検査と臨床検査が行われます。

さらに、好酸球の増殖を検出するために骨髄穿刺が推奨される場合があります。心エコー検査は、疾患における心臓の関与の可能性に関する情報を提供します。主治医はまた、心筋生検を行うことを検討してもよい。鑑別診断の一環として、皮膚の寄生虫症、チャーグ・シュトラウス症候群、好酸球性白血病などは除外する必要があります。

合併症

好酸球増加症候群は通常、多くの異なる不満や合併症を引き起こします。しかしながら、いくつかのケースでは、影響を受けた人々は症状に苦しんでいないため、診断が行われ、したがってこの疾患の早期治療が非常に困難になります。影響を受ける人は通常体重が減り、重度の熱があります。

さらに、栄養失調が発生し続ける可能性がある食欲不振があります。これは、全身状態や内臓に悪影響を及ぼす可能性があります。皮膚が赤くなり、かゆみが影響を受けることがあります。関係者は衰弱して疲れ果てているため、もはや社会生活に積極的に参加していません。

強い咳が発生することは珍しくなく、それは患者の能力と回復力を制限します。日常の活動やスポーツ活動も、これ以上の騒ぎなしでは不可能です。 好酸球増加症候群の治療は薬物の助けを借りて行われます。

これ以上の苦情や合併症はありません。治療を早期に開始した場合、結果として生じる損傷なしにほとんどの症状を取り除くことができるため、余命は好酸球増加症候群の影響を受けません。

いつ医者に行くべきですか？

呼吸障害が発生したらすぐに医師の診察が必要です。息切れ、呼吸困難、または呼吸困難を経験した場合は、医師に相談してください。酸素欠乏症が発生した場合、窒息の恐れがある場合、または関係者が過換気を開始した場合は、医師の診察を受けてください。呼吸が悪くなるとすぐに、医学的評価が直ちに開始されるべきです。心臓の鼓動、胸部の圧迫感、または血圧の上昇は、明確にする必要がある生物からの警告サインです。皮膚がわずかに青みを帯びた場合、長時間内部の緊張がある場合、または過敏症が発生した場合は、医師の診察を受けなければなりません。

食欲不振と重度の体重減少は懸念材料です。食物が数日または数週間拒否された場合、体が供給不足になるリスクがあります。症状の原因を特定し、生命にかかわる状態を除外するために、医師の訪問が必要です。運動やスポーツが通常どおり行えなくなった場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。過度の運動状態が異常に速く発生した場合、または関係者が全身倦怠感を経験した場合は、医師に相談する必要があります。びまん性の病気の感じや認知能力の喪失が生じた場合、医師は症状を明らかにする必要があります。

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治療と治療

治療法は、好酸球増加症候群の重症度と重症度に基づいています。場合によっては、有効成分のイマチニブが使用されます。それ以外の場合は、さまざまなコルチコステロイドが利用可能です。 PUVA療法も効果的な治療法のようです。塞栓症を防ぐために経口抗凝固療法が推奨されます。原則として、好酸球増加症候群の外用療法は対症療法です。

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見通しと予測

好酸球増加症候群の予後はさまざまであり、多くの場合、評価が非常に困難です。多くの患者では、病気は症状なしで進行します。それらが長期的な臓器損傷を受けるかどうか、どの臓器が影響を受けるかは、まだ完全には理解されていない多くの要因に依存します。症例の約50％で、最初から重症で、生命にかかわる合併症が発生する可能性があります。皮膚、神経系、肺、または心臓が影響を受けることがよくあります。これらの臓器は、血栓、線維症および臓器梗塞の発生の増加によって深刻な損傷を受ける可能性があります。

重症の場合、余命は集中治療によってのみ増加し、血中の好酸球の数が減少します。白血病と同様に、治療は化学療法です。コルチゾンや他の薬も投与されます。同時に、損傷した臓器も治療する必要があります。極端な場合、特に心臓に影響がある場合、致命的となる可能性があります。

非常に重症例では、骨髄移植が必要になる場合があります。これらの集中治療措置により平均余命を延ばすことができます。ただし、生活の質は大幅に低下します。臓器の関与によって引き起こされる深刻な健康制限に加えて、化学療法の不快な副作用もあります。残念ながら、影響を受けた人々は現在、通常の生活を送ることはできません。ただし、副作用の少ない新しい有効成分が開発されています。

防止

好酸球増加症候群を予防するための効果的な対策は、医学研究の現在の状態によると知られていません。適切な治療を迅速に開始できるように、疾患の最初の特徴的な兆候と症状が生じたときに直ちに適切な専門家に相談することがさらに重要です。

アフターケア

好酸球増加症候群の場合、影響を受ける人々が利用できるフォローアップケアのための直接的な対策や選択肢はありません。原則として、症状を正確かつ永続的に緩和するには、早期診断が必要です。好酸球増加症候群は遺伝性疾患ですので、子供をもうけたい場合は、遺伝性の伝染病を予防するために遺伝カウンセリングを行ってください。

ほとんどの場合、薬は病気の治療に使用されます。関係者は、正しい定期的な摂取に注意を払い、起こり得る相互作用にも注意を払う必要があります。子供がいる場合、親は常に正しい摂取量を確認する必要があります。質問がある場合や不明な場合は、必ず最初に医師に連絡または相談してください。

ほとんどの場合、友人や家族からのサポートや助けも必要です。これはまた、心理的な動揺やうつ病を防ぐことができます。重篤な症状がある場合は、直ちに医師の診察を受けなければなりません。最悪の場合、罹患した人は早期に死亡する可能性があるため、罹患した人の平均余命もこの病気によって減少します。多くの場合、完全な治癒は達成できません。

自分でできる

好酸球増加症候群では、残念ながら自分を助ける特別な方法はありません。多くの場合、直接的な医療も不可能であり、個々の苦情のみを制限することができます。

多くの場合、患者は深刻な食欲不振に苦しんでいます。ただし、脱水症やさまざまな欠乏症状を回避するために、食事や水分の定期的な摂取も確保する必要があります。とにかく欠乏症状が発生した場合、それらはサプリメントの助けを借りて戦うことができます。好酸球増加症候群も心臓の問題を引き起こす可能性があるため、心臓に不必要にストレスをかけることはできません。したがって、循環に不必要な負担をかけないように、激しいスポーツや活動は避ける必要があります。さらに、合併症を避けるために、患者はさまざまな医師による定期的な検査に参加する必要があります。クリームや軟膏を使用することで、皮膚の不快感を回避し、治療することができます。

喉の痛みにつながることが多いため、極端な温度も避ける必要があります。咳やかすれは、一般的な家庭薬で治療できます。