慢性炎症性脱髄性多発神経障害

の 慢性炎症性脱髄性多発神経障害 も同じです 慢性炎症性脱髄性多発根神経障害 (CIDP）既知。末梢神経の非常にまれな病気です。

慢性炎症性脱髄性多発神経障害とは何ですか？

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーは、中枢神経系の外にある神経の疾患です。この疾患はかなりまれで、発生率は10万人に2人です。男性は女性よりも頻繁に影響を受けます。病気は通常、高齢で始まります。

正確な原因はまだ不明ですが、炎症は免疫学的に媒介されているようです。慢性炎症は末梢神経のミエリン層を損傷し、腕や脚の衰弱や感受性障害を引き起こす可能性があります。状態は治療可能ですが、治すことはできません。

原因

CIPDの正確な病因はまだ明らかにされていません。免疫系がミエリン層を異物として感知して攻撃すると考えられています。ただし、何がこの自己免疫プロセスを引き起こすのかは不明です。一部の患者では、異常なタンパク質が血中に見つかっています。これらは神経の損傷を促進する可能性があります。

他の病因論的概念は、逸脱した免疫応答が体液性および細胞性レベルで起こると仮定している。血液中を循環する抗体は、末梢神経の抗原に向けられています。補体、自己反応性T細胞、マクロファージとの免疫反応があります。

非常によく似たギランバレー症候群とは対照的に、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシーの前に感染症が起こることは非常にまれです。ただし、CIPDはしばしば糖尿病、パラプロテイン血症、リンパ腫、骨硬化性骨髄腫、またはエリテマトーデスなどの他の自己免疫疾患に関連して発生します。

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症状、病気、徴候

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーは、かなりゆっくりと進行します。この疾患は、最初の症状が現れてから約2か月後にピークになります。 CIPDは通常、下肢で始まり、その後上昇し続ける麻痺の形で現れます。麻痺は対称的に発生し、反射の弱化（hypoflexia）または反射喪失（reflexia）を伴います。

灼熱感やチクチクする形の感受性障害も起こり得る。さらに、冒された患者は、多くの場合、脚または腕の圧迫感を訴えます。上肢が麻痺すると、細かい運動能力も著しく損なわれます。足の麻痺が不完全だと、歩行が困難になったり、階段を上ったり、登ったりするのが困難になります。

腕や脚の完全な麻痺はまれです。不安定な足の広い不安定な歩行が発生する可能性があります。子供の場合、多くの場合、運動失調が唯一の症状です。患者はまた激しい疲労に苦しんでいます。時折、筋肉の振戦が発生します。 CIPDはさまざまなバリアントで表示される可能性があります。感覚CIPDでは、敏感な症状とアタクティック神経障害が蓄積します。

ここでも運動神経が影響を受けるため、病気の過程で運動障害も発生します。ルイス・サムナー症候群は非対称な分布を特徴としています。主に感覚症状は、最初は上肢に現れます。

意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）を伴うCIDPの症状とCIPDの軸索変異は類似しています。ただし、MGUSを使用したCIDPは、モノクローナルIgGおよびIgAガンモパシーが特徴です。ガングリオシド抗体は、軸索変異体で検出できます。

診断とコース

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシーが疑われる場合、通常、エレクトロニューログラフィーが行われます。末梢神経の機能状態が決定されます。とりわけ、神経伝導速度、伝導速度の分布、不応期および振幅が記録されます。

CIPDでは、脱髄により神経伝導速度が遅くなります。通常の値より約20％低くなっています。遠位潜時はより長いです。同時に、F波の損失を観測できます。 ほとんどの場合、CSF検査も行われます。神経水は研究室で検査されます。タンパク質に非特異的な増加があり、バリア障害を示しています。

濃度は1マイクロリットルあたり10細胞未満です。これは、細胞アルブミン解離とも呼ばれます。磁気共鳴断層撮影は、対称的に分布した炎症性神経変化と肥厚した脊髄神経根を検出できます。 CIPDのいくつかの形態では、いわゆるガングリオシド抗体が血清中に検出されます。

上記の診断方法で信頼できる診断ができない場合は、神経生検を実施する必要があります。ほとんどの場合、組織学的検査のために下肢神経（腓腹神経）の生検が行われます。炎症性脱髄性神経障害は、半薄切片で検出できます。分節性脱髄も見られます。鑑別診断に関しては、ギランバレー症候群と他の多発神経障害を常に考慮すべきです。

合併症

ほとんどの場合、この疾患は重度の麻痺を引き起こします。これらは、身体のさまざまな部分で徐々に発生し、患者の動きが制限される可能性があります。したがって、日常生活の可能性は厳しく制限されています。ほとんどの場合、患者の反射神経も減少し、さまざまな動きが可能になりますが困難を伴います。

その結果、協調性障害や歩行障害が発生する可能性があり、影響を受ける人は歩行補助器具や他の人の世話に依存する可能性があります。重度の疲労感が発生することは珍しくありませんが、睡眠でそれを補うことはできません。軽い運動でも筋肉が震えます。

多くの人々は、日常生活の制限のために、心理的な不満やうつ病に苦しんでいます。他の人との接触もこの病気によって損なわれる可能性があります。ほとんどの場合、治療は投薬の助けを借りて行われ、成功につながります。しかし、治療は重度の骨量減少につながる可能性があります。通常、治療は数か月後に繰り返す必要があります。高齢者では、さまざまな種類の損傷が残るリスクが高まります。

いつ医者に行くべきですか？

筋肉の震え、重度の疲労、足の麻痺などの症状が体の上部にゆっくりと広がった場合は、医師に相談してください。灼熱感やうずきなどの感受性障害も、慢性炎症性脱髄性多発神経障害を示します。歩行困難が続く場合は、緊急サービスを呼び出してください。不意の麻痺による事故や転倒があった場合や、症状が急増した場合も同様です。

心理的な苦情がある場合は、一般開業医と相談して心理学者に相談することができます。慢性炎症性脱髄性多発神経障害の前に感染症が起こることは非常にまれです。それは、糖尿病、パラ蛋白血症、リンパ腫および様々な自己免疫疾患に関連してより頻繁に発生します。

これらの既存の状態に苦しんでいる人は、言及された症状を経験した場合、直ちに医師に相談する必要があります。他の連絡先は、神経科医または多発神経障害の専門家です。 CIPDの兆候を示す子供たちと小児科医に相談するのが最善です。緊急医療が発生した場合は、緊急医療サービスに連絡する必要があります。

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治療と治療

症状が低い場合は、プレドニゾンが投与されます。プレドニゾンは、グルココルチコイドのクラスに属するステロイドホルモンです。免疫抑制作用と抗炎症作用があります。プレドニゾンは骨粗しょう症を引き起こす可能性があるので、骨粗しょう症の予防も考慮する必要があります。長期のグルココルチコイド療法の副作用は深刻な場合があります。

用量を少なく保つために、シクロホスファミド、シクロスポリン、メトトレキサート、リツキシマブなどの追加の免疫抑制物質が投与されます。免疫グロブリンの静脈内投与と血漿交換療法も、治療法の選択肢として考えられます。血漿交換療法では、最初の改善後に症状が再び悪化する可能性があることに注意する必要があります。

免疫グロブリンと血漿交換療法も、1〜3か月ごとに繰り返す必要があります。すべての患者の約3分の2が、この併用療法の恩恵を受けています。発症年齢は疾患の経過に影響を与えるようです。疾患の発症時に20歳未満であった患者は、良好な解像度で寛解の経過を示します。患者が45歳以上の場合、通常、神経障害が残ります。

見通しと予測

慢性炎症性脱髄性多発神経障害の予後は、患者の年齢と診断の時期に関係しています。最初の診断で疾患の進行がさらに進行するほど、疾患の将来の経過は悪くなります。

多発性神経障害の発症時の患者の高齢も、予後に決定的な影響を及ぼします。運動障害は、20歳未満の患者でより頻繁に観察できます。これらの場合、医師は運動神経障害について亜急性の進行について話します。同時に、これらの患者は、発生した症状の良い後退をますます経験します。

多発性神経障害の最初の症状が60歳以上で発生した場合、持続的な神経障害がより頻繁に発生します。患者は末梢神経系の慢性感覚運動障害にさらに苦しみます。さらに、回復の可能性は、他の既存の病気によってより困難になることがよくあります。これは日常生活における重大な制限であり、幸福度を低下させます。同時に、健康状態の低下と改善の見込みが低いため、さらに精神障害を患うリスクが高まります。

多発性神経障害の結果、病気の約10％が死亡します。 3人に1人の患者が寛解の段階を経験します。症状のない期間は、数か月または数年になることがあります。永久的な回復はありそうもないと考えられています。

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防止

CIDPの正確な病理メカニズムは明らかではないため、現在のところ効果的な予防法は知られていない。

アフターケア

この病気では、影響を受ける人は直接フォローアップケアのための特別なオプションと対策がほとんどまたはまったくありません。影響を受ける人は、主に迅速で何よりも早期の診断に依存しているため、さらなる合併症や苦情はありません。早期に医師に相談するほど、病気の経過は通常良好になります。

したがって、病気の最初の症状と兆候があった場合は医師に連絡することをお勧めします。この病気では自己回復は起こりません。この病気は通常、さまざまな薬を服用することによって治療されます。副作用や相互作用がある場合は、関係者は常に最初に医師に相談または連絡する必要があります。

また、定期的に服用し、適切な投与量で症状を適切に緩和することも重要です。原則として、影響を受ける人々は、自分の家族の助けとサポートにも依存しています。とりわけ、これは心理的な混乱やうつ病さえ防ぐことができます。病気が影響を受ける人の平均余命の減少につながるかどうかは、普遍的に予測することはできません。

自分でできる

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシーでは、四肢に影響を及ぼす対称性麻痺が起こります。これは日常生活の中で多くのハードルを生み出し、常に自助によって克服することはできません。症候群が感受性障害と疲労の状態によって現れる限り、影響を受ける人々は、職場や私生活でのストレスや極端な身体的過度の運動を避けるべきです。

リラクゼーションの練習は療法の中で学ぶことができます。ヨガや水泳のような穏やかなスポーツは筋肉をサポートし、強化します。病気が進行するにつれて、麻痺と協調運動障害の症状が増加します。歩行が変動する場合、歩行補助装置は、日常生活に可能な限り独立して対処するための安全な方法です。

病気が進行するにつれて運動能力と認知能力がますます損なわれる場合は、生活支援が良い代替手段です。影響を受ける人々は、長期的な生活水準を維持できるようにするために、予防的自助措置を早期に一貫して適用する必要があります。定期的なアルコール摂取、喫煙、薬物乱用などの悪い習慣を打つこともお勧めします。

この症状はしばしば糖尿病、自己免疫疾患、骨硬化性骨髄腫に関連するため、食事を調整することが重要です。特に骨を攻撃する症候群を軽減するための薬の投与以来。ビタミンDとカルシウムを含むバランスの取れた食事のほか、ビタミンとオメガ3脂肪酸が豊富な食品をお勧めします。うつ病や痛みの発作は、自助グループや芸術活動を通じて打ち消すことができます。