後鼻孔閉鎖症

の中に 後鼻孔閉鎖症 鼻から喉への移行時の先天性奇形です。多くの場合、迅速な治療が重要です。

肛門閉鎖とは何ですか？

後鼻孔閉鎖症は、誕生から存在する後部鼻孔の完全な閉鎖です。後鼻孔（対になった小鼻から成る）は、鼻と咽頭の間の移行を表しています。

鼻の開口部は対になっているため、肛門閉鎖は片側性または両側性です。症例の大部分では、肛門閉鎖は一方的に発生します。 肛門閉鎖のほとんどの場合、鼻の開口部の閉塞は骨性ですが、まれに、膜の形をとることもあります。

医学的定義によれば、肛門閉鎖症は奇形であり、比較的まれにしか発生しません。

生後約6週間までの乳児は、非常に限られた範囲で口からしか呼吸できないため、両側性の肛門閉鎖症は、特に飲酒時に、重度の息切れを引き起こすことがよくあります。片側の鼻孔閉鎖症の考えられる症状は、冒された鼻孔からの化膿性粘液の漏出です。

原因

通常、肛門閉鎖症は胚発生中の混乱が原因です。後鼻開口部は、胚の第3週と第7週の間に形成されます。この発達が妨げられた場合、肛門閉鎖症が起こり得る結果です。存在する発達障害の種類により、後期の肛門閉鎖症が骨構造か膜構造かが決まります。

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症状、病気、徴候

肛門閉鎖症の典型的な兆候には、後部鼻孔の完全な閉鎖が含まれます。これは、息切れ、鼻と口からの分泌物、支配的な口呼吸などの不快感をもたらします。鼻呼吸が不十分なため、影響を受けた乳児は飲酒時に息切れを起こし、その結果、食物摂取量が減少する可能性があります。

呼吸停止が発生する可能性があり、これは特に重度の肛門閉鎖症において生命を脅かす合併症です。奇形の外向きの兆候は、顕著な口呼吸と蒼白です。多くの場合、皮膚はワックス状で、眼窩は沈んでいます。片側の肛門管閉鎖症では、鼻甲介は青みがかった色をしています。

片側性疾患の兆候は、多くの場合、数日または数週間後にのみ現れます。両側が冒されている場合、奇形は通常出生直後に診断されます。病気がすぐに治療されない場合、それは急性の食物摂取問題を引き起こす可能性があり、それは欠乏症やその他の問題を引き起こす可能性があります。

長期的には、未治療の肛門閉鎖症は発達障害を引き起こす可能性があります。脳への酸素供給の欠如は、疾患の重症度に応じてさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。これを回避するには、奇形が疑われる場合、治療を直ちに開始する必要があります。

診断とコース

息切れや鼻からの粘液の片側漏出など、前述の症状が原因で脈管閉鎖症が疑われる場合は、さまざまな方法で診断することができます。

まず、鼻から喉までの開通性があるかどうかを判断するために、ソフトカテーテルを鼻に挿入することが可能です。バルーンを使って空気を注入することでも同じことが確認できます。

脈絡膜閉鎖症の疑いを確認するためにさらに検査ステップが必要な場合、主治医は、例えば、鼻鏡または鼻内視鏡を使用できます。これらは、鼻の中のさまざまな構造を調べるために使用できる医療機器です。

片側の肛門閉鎖の経過は通常、数週間後に乳児に特徴的な症状をもたらすだけです。一方、両側性の肛門閉鎖症は、しばしば非常に早く現れます。口呼吸など、一般的に乳児ではほとんど見られません。脈管閉鎖症の予後は通常、適切な医学的治療により良好です。

合併症

後鼻孔閉鎖症はさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。これらは主に症状の重症度と奇形に依存します。ただし、ほとんどの場合、後部鼻孔は完全に閉じています。その結果、患者は健康な人よりもはるかに少ない空気を増加させ、影響を受ける多くの人の息切れにつながります。

息切れに加えて、ストレスの多い状況は、パニック発作や発汗につながることがよくあります。多くの場合、供給不足は疲労や頭痛の原因となります。患者は、十分な酸素を得るために口から呼吸する間、この息切れを補正する必要があります。生活の質は、肛門閉鎖によって低下します。

小さい子供や乳児に直腸閉鎖症が直接発生する場合は、死亡がないように外科的介入を直ちに実施する必要があります。口から直接与えることもできず、チューブを介して輸送されます。原則として、操作はさらに複雑化することなく進行し、成功につながります。その後、関係者は再び自由に呼吸できます。

生活の途中で再び肛門閉鎖症が発症した場合は、通常、別の手術が必要です。早期治療により、平均余命の短縮はありません。

いつ医者に行くべきですか？

出生時に口蓋閉鎖症が検出された場合、外科的治療は通常すぐに行われます。他の場合では、看護師または医師は異常な呼吸を直ちに知らされなければなりません。先天性奇形のいずれの場合でも介入が必要であり、すぐに実行する必要があります。異常な口の呼吸、息切れ、およびその他の脈管閉鎖症の兆候に気づいた親は、小児科医にすぐに話しかける必要があります。

後部鼻孔が完全に閉じている場合-これは顕著な息切れで顕著です-医師の診察を待つことはできません。突然のパニック発作や発汗も、医学的評価を必要とする明確な警告サインです。人生の途中で肛門閉鎖症が再発した場合は、かかりつけの医師に相談する必要があります。特定の疑いがある場合は、耳、鼻、喉の医師、またはそれぞれの症状の専門家に直接相談することができます。パニック発作で突然重度の息切れが発生した場合は、緊急の医療支援が必要です。

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治療と治療

ほとんどの場合、乳児の両側性肛門閉鎖症は、緊急の緊急医療処置を必要とします。これらの対策の1つは、まず新生児の気道を自由に保つことです。これは、例えば、いわゆる咽頭管を配置することによって行われます。

両側の肛門閉鎖症の一部の症例では、乳児の挿管（人工換気）も必要になる場合があります。さらに口呼吸に影響を与えないようにするために、食品はしばしばチューブを介して投与されます。

外科医は通常、さらなる治療ステップのために可能な限り迅速に呼び出されます。後鼻孔閉鎖症に後鼻開口部のわずかな膜性閉塞しかない場合、これらの閉塞は、鼻カテーテルを使用して折れることがあります。一方、肛門閉鎖症に関連する骨の閉塞は通常、外科的に除去されます。乳児の人生の最初の数日では、そのような外科的処置は最初は暫定的（予備的）である場合があります。

その後、医学的評価に応じて、最後の手術が数週間または数か月後に行われます（手術は鼻または喉から行うことができます）。たとえば、両側の鼻孔閉鎖症の外科治療が成功した後、副子は気道を自由に保つのに役立ちます。

片側の肛門閉鎖症の場合、個々の症例によっては、外科的介入で学齢期に十分であることがよくあります。

見通しと予測

肛門閉鎖症には即時治療が必要です。この疾患が出生後に治療されない場合、罹患した人は通常、症状により死亡します。治療が遅れると、酸素の供給が不足して内臓や脳が損傷する可能性があります。ほとんどの場合、これらは修正できなくなり、元に戻すことはできません。この損傷の程度は、供給不足の期間に大きく依存します。

最初の手順の後、数か月後に追加の手順が行われ、気道が永久的に解放されます。その後、患者はそれ以上の不満や制限に悩まされることはなく、平均余命の低下もありません。

肛門閉鎖が時間内に治療されない場合、平均余命は悪影響を受けるだけです。後鼻孔閉鎖症が片側のみに発生する場合、通常は即時治療は必要ありません。ここでは、外科的処置は通常、学齢期でさえまだ十分です。手順は、症状を完全に解決し、新たな肛門閉鎖症のリスクを最小限に抑えます。

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防止

肛門閉鎖症はすでに先天性であるため、奇形は通常防止できません。症状の悪化や、赤ちゃんの生命にかかわる息切れは、通常、即時の医療措置を講じることによって防ぐことができます。治療が成功した後の脈管閉鎖症の再発のリスクは、手術部位の適切な副子によって打ち消されます。

アフターケア

肛門閉鎖症の場合、ほとんどの場合、フォローアップ治療の選択肢は非常に限られています。原則として、関係者は常に主に医師による治療に依存しているため、さらなる合併症や症状の悪化はありません。早期に開鼻閉鎖症のために医師に連絡し、治療を開始するほど、通常、病気の経過は良好になります。

独立した治癒は不可能です。ほとんどの場合、肛門閉鎖は症状を完全に緩和する手術を伴います。特定の合併症はありません。ただし、影響を受けた人は処置後に休息し、自分の体の世話をする必要があります。あなたの鼻の世話をして、それを特によく保護することをお勧めします。

感染や炎症を避けるために、罹患した人は手術後に抗生物質も服用する必要があります。これらはアルコールと一緒に摂取されるべきではないことに注意すべきです。肛門閉鎖症は、通常、影響を受ける人々の平均余命を短縮しません。さらに、追加のフォローアップ措置は必要ありません。

自分でできる

後鼻孔閉鎖症は緊急医療であり、救急車は救急車を呼んで関係者に救急を提供する必要があります。わずかな閉鎖は、多くの場合、たとえば鼻カテーテルまたは他の補助器具を使用して、自分で刺すことができます。その後、患者は入院治療を必要とします。

手順の後、食事を変更する必要があります。気道を刺激する可能性のある食品は避けてください。これらには、辛い、酸っぱい、冷たい、熱くて噛みにくい食品が含まれます。影響を受ける人は医師の指示に従ってください。医師は、薬の服用方法について厳格なガイドラインを作成します。鼻道の厳密なケアも不可欠です。

これにより、後鼻孔が再び閉じるのを防ぐことができます。運動障害が再発した場合は、手術が必要になることがあります。原因を見つけることは、苦情の日記を作成するか、症状の引き金を常に探すことによって患者がサポートすることもできます。

これらの対策で効果がない場合は、医師の診察をお勧めします。ほとんどの化膿やその他の不満は、軽い薬で治療できます。持久力スポーツ、ヨガ、ピラティスは呼吸能力を向上させるために推奨されています。