不整脈原性右室心筋症

なので 不整脈原性右室心筋症 心臓病と呼ばれています。

不整脈原性右室心筋症とは何ですか？

不整脈原性右室心筋症（ARVCM）はすでに先天性の心臓病です。以前はそれはまた呼ばれていました 不整脈原性右室異形成 (ARVD）。これは、心筋組織の構造が損傷する心筋症の1つです。

これにより、パフォーマンスが低下します。心筋症は心不全を通じて顕著です。極端な場合、罹患した人は突然の心臓死を経験することさえあります。不整脈原性右室心筋症は通常、15歳から40歳の間に起こります。

60歳以上の高齢者は影響を受けにくいです。男性は女性よりもARVCMに苦しむ傾向があります。さらに、彼らはまた心臓病のより激しいコースを持っています。不整脈原性右室心筋症はアスリートでは珍しくなく、いくつかのケースでは心臓突然死の原因と考えられています。

ARVCMの頻度には、地域による大きな違いがあります。アメリカ合衆国では、発生率は1：100,000であり、1万人に1人の割合で発生するヨーロッパよりもはるかに少ない。

イタリア北部とギリシャのナクソス島は、不整脈原性右室心筋症の症例に特に影響を受けています。そこでは、1,000人に1人の割合でARVCMが発生しています。イタリアでは、医師は心筋症を若いスポーツ選手の最も一般的な死因として分類しています。

原因

不整脈原性右室心筋症の発症の正確な原因はこれまでのところ不明です。しかし、それは家族で発生することは明らかであり、そのため多くの医師が遺伝的要因が心臓病の原因であると疑っています。これまでのところ、染色体14と1の間に3つの遺伝子座が見つかりました。

ただし、ARVCMの範囲と経過にはいくつかの要因が関与すると考えられています。不整脈原性右心室心筋症の間、脂肪沈着物および結合組織が右心室の筋肉組織内に蓄積します。その結果、心室筋の収縮が妨げられます。これにより、機能が完全に失われることがあります。

心筋の電気伝導に障害があり、その広がりは副鼻腔筋から右心の筋肉を介して発生します。これは、生命を脅かす不整脈を含む重度の心不整脈を脅かします。心室細動により患者が突然死亡することがあります。

症状、病気、徴候

不整脈原性右心室心筋症は、動悸や動悸などの不整脈を通じて顕著になり、非常に不快と感じられます。一部の患者はまた、意識障害と失神の呪文に苦しんでいます。

ARVCMが深刻な経過をたどる場合は、右心不全の兆候があります。これらには、腕と脚の浮腫（水分貯留）、頸静脈の鬱血、肝臓の肥大、青い唇などがあります。最悪の場合、運動すると急性心不全により突然心臓死する危険性があります。関係者は事前に苦情に気づくことはありません。

診断とコース

不整脈原性右室心筋症を診断できるようにするためには、徹底的な検査が必要です。心疾患は家族で数回発生することが多いため、家族歴があると役立ちます。 EKGは最も重要な検査手順の1つです。多くの場合、特性の変化は安静時のECGで確認できます。

心不整脈は、長期心電図またはストレス心電図を使用して決定することもできます。競技選手は、症状がなくてもスクリーニング検査で診断が可能です。 心エコー検査は、心臓の機能を評価するために使用されます。

明らかな疑いがある場合は、心臓カテーテル検査が行われます。医師は、ARVCMによって変化する心臓の圧力を測定します。一部の患者では、不整脈性右心室心筋症は、心筋の生検（組織の除去）を行うことによる脂肪または結合組織の沈着の直接検出によって検出されます。

組織サンプルを取得するために、医師は鼠径部のように大きな静脈からカテーテルを心臓に向かって押します。次に、小さな鉗子を使用して組織の少量のサンプルを採取します。心筋生検は非常に安全であると考えられており、日常の健康診断の1つです。

通常、カテーテルの入口での局所麻酔で十分です。不整脈原性右心室心筋症の調査には、通常4〜5個の組織サンプルが必要です。

ARVCMが好ましくないコースを取ることは珍しくありません。突然心臓死は、治療なしでは約70％で発生します。しかし、不整脈を抑えることができれば、余命が短くなることはほとんどありません。

合併症

ほとんどの場合、心筋症は心臓に不快感を引き起こし、患者の日常生活を困難にします。多くの人が激しい動悸やレーシングハートに苦しんでいます。これらの不満は主に身体活動やスポーツ中に発生するため、患者の動きや活動を制限する可能性があります。

これは生活の質を低下させます。患者が意識を失い、失神することは珍しくありません。これは、さまざまな怪我につながる可能性があります。酸素の欠如はまた、青い唇と青い色の四肢につながります。肝臓も大きくなり、痛みを引き起こす可能性があります。

脚と腕は水分保持に悩まされ、腫れます。関係者が身体に負担をかけ続けると、最悪の場合、急性心不全による死亡が発生する可能性があります。多くの場合、症状は急性にしか現れません。

心筋症は通常、薬の助けを借りて治療されます。除細動器は外科的に使用され、深刻な状況で患者の命を救うことができます。この病気は通常、平均余命を縮めます。

いつ医者に行くべきですか？

この不満は心臓の病気なので、必ず医師の診察と治療が必要です。治療がない場合、この病気は最悪の場合、関係者の死につながる可能性があります。その後、患者は心臓が鼓動したり失神したりした場合は医師の診察を受けるべきです。その他の意識障害は状態を示している可能性があり、医師による検査が必要です。

多くの場合、皮膚への酸素の供給が減少するため、皮膚は青くなります。右心不全もこの疾患を指摘する可能性があり、調査する必要があります。さらに、影響を受ける人々はしばしば永久的な疲労と疲労に苦しんでいます。

医師もこれらの不満について相談を受ける必要があります。ただし、緊急事態は病院で直接、または救急医を通して治療する必要があります。通常、この状態は心臓専門医によって治療されます。早期診断により、さまざまな合併症および結果として生じる損傷を防ぐことができます。

お住まいの地域の医師とセラピスト

治療と治療

症状がない場合、すべてのARVCM患者が特別な治療を必要とするわけではありません。ただし、激しいスポーツや激しい運動は避けなければなりません。不整脈原性右室心筋症の治療が必要な場合、患者にはカルシウムチャネル遮断薬やベータ遮断薬などの薬物が投与されます。

ジルチアゼムやベラパミルなどのカルシウム拮抗薬は、細胞へのカルシウムの流入を防ぎ、興奮の形成と広がりを減少させます。これは患者の心拍を遅くします。カルシウム拮抗薬は、クラスIV不整脈薬です。

プロパノロールやメトプロロールなどのベータ遮断薬は、心不全や高血圧に対して使用されます。ベータ受容体を遮断することにより、心筋の興奮性を確実に低下させ、心拍数を遅くします。ベータ遮断薬はクラスII不整脈です。心臓突然死のリスクが高い場合、患者にはクラスIおよびIIIの不整脈が与えられます。除細動器も埋め込まれています。

見通しと予測

全体として、この病気は予後不良です。現在の医療オプションでは、状態を完全に治癒する治療法や治療法はありません。

病気の後遺症は、薬物の投与によって非常にうまく治療されます。ただし、投薬を停止すると、症状は再び再発します。重症の場合、患者は死を迫られます。それにもかかわらず、不整脈原性右心室心筋症の多数の患者は、障害なく、障害なく生活を送ることができます。これは、彼らのライフスタイルと起こり得る症状の発生に依存します。

不整脈原性右心室心筋症と診断され、まだ完全に無症状の患者がいます。これらの患者は、将来的には、可能であれば、スポーツや肉体を集中的に使用する作業をほとんど行わないことをお勧めします。これらの状況下では、さらなる医学的相談なしに人生は可能です。これらの人々の平均寿命は短くなりません。

ほとんどの患者は若年および中年の成人であり、症状があります。彼らは彼らの症状に基づいて薬で治療されます。また、心臓突然死により死亡するリスクが高くなります。患者が激しい身体活動に従事し、その結果、低下したパフォーマンスのレベルを過小評価するとすぐに、死亡のリスクが増加します。

防止

不整脈原性右室心筋症に対する予防策は知られていない。先天性心疾患の正確な原因は不明のままでした。

アフターケア

いずれにせよ、影響を受ける人は主に健康診断と診断に依存しているため、さらなる合併症や苦情はありません。この疾患が早期に認識されて治療されるほど、通常は自己治癒できないため、その後の経過は良好です。したがって、この疾患では早期診断と早期治療が最も重要です。

最悪の場合、治療せずに放置すると、影響を受けた人が死亡する可能性があります。しかし、影響を受ける人々が利用できる特別なフォローアップ措置はありません。一般的に、健康的な食生活の健康的なライフスタイルは、病気のその後の経過に非常に良い影響を及ぼします。治療自体は投薬の助けを借りて行われます。

これらは常に正しい用量を考慮して、定期的に、医師の指示に従って服用してください。疑わしい場合や不明な点がある場合は、医師に連絡してください。関係者は定期的に血圧をチェックし、高血圧が発生した場合は医師に連絡する必要があります。病気が寿命を縮めるかどうかは、普遍的に予測することはできません。

自分でできる

「不整脈原性右室心筋症」の診断により、制限の少ない生活が可能になります。薬物療法や定期的な心臓検査に固執することに加えて、影響を受ける人々は、仕事や余暇に重い身体的ストレスを避けるべきです。

特に、バスケットボール、ハンドボール、陸上競技、テニス、ダイビングなどの激しい競争と耐久性のあるスポーツは、心臓血管系に高いストレスをもたらし、不適切です。サイクリングやスキーも慎重に行う必要があります。

適切な作動は、例えば、ゴルフ、ボーリング、ビリヤード、カーリング。子供の場合、教育者、教師、またはトレーナーにこの病気について知らせる必要があります。体育の負荷は、理想的には有酸素範囲に留まります。症状がない場合でも、パフォーマンスを過大評価しないでください。

一般的な休暇や旅行の制限はありません。ただし、一部の航空会社は心血管疾患の乗客に情報を提供しています。

影響を受けた人々は、他の自助オプションや特定の予防策をほとんど持っていません。心臓血管系の疾患に対する行動の一般的なルールが適用されます。定期的な適度な運動と、ビタミンとミネラルが豊富な健康的な食事（特にビタミンE、亜鉛、マグネシウムを含む）は、心筋の強化に役立ちます。

アルコールやニコチンなどのストレス要因は除外されます。インフルエンザの感染症や風邪は、心臓の機能に悪影響を及ぼします。毎年のインフルエンザワクチン接種は理にかなっており、多くの医療専門家によって推奨されています。