の中に 大動脈縮窄 それは先天性心不全です。主動脈の狭窄があります。
大動脈縮窄とは何ですか？
©peterjunaidy-stock.adobe.com 大動脈縮窄（大動脈縮窄）は、先天性心疾患の2番目に多いタイプです。大動脈峡部の領域で発生します（大動脈峡部）大動脈（主動脈）の内腔の狭窄へ。この狭窄により、左心室の流出路にかかる圧力が増加します。主動脈が狭くなると抵抗が増加します。
これを克服するために、心臓はより強く働き、心臓を拡大および肥厚させ、それがさらに弱体化します。大動脈峡部の狭窄は先天性であり、すべての心臓欠陥の7％で発生します。奇形は、少女よりも少年でより頻繁に発生します。
原因
大動脈の縮窄の原因は正確にはわかっていません。それがどのようにして生じたのかについては2つの理論があります。最初の論文では、トリガーとして、胚の期間中に発生する主動脈の血流の減少が見られます。 2番目の理論は、狭窄した動脈管の脱臼組織のせいです。
医師は縮窄を2つの異なる形に分けます。
- 大動脈の管前縮窄
- 大動脈の管後縮窄
大動脈の管前の縮窄の場合、狭窄は動脈管の合流点の前にあります。さらに、大動脈弓と下行大動脈の一部の管状の発達不良がしばしば見られます。心室中隔欠損が発生することは珍しいことではありません。影響を受けるほとんどの人にとって、重度の粗大動脈は上行大動脈から下行大動脈への血流を妨げます。
このため、上行大動脈への血液供給は、肺動脈を介してほぼ独占的に行われます。静脈血は開いた動脈管を通って流れます。その結果、下半身への血流が減少します。しかし、管が閉じていると、大腿骨の衝撃が弱まり、血圧が下がります。
これは無尿および腎不全のリスクを高めます。 あまり一般的ではない後管形態では、大動脈峡部の狭窄は、動脈の方向で管の口の後ろに位置しています。内腔の狭まりは砂時計に似ています。
症状、病気、徴候
症状のタイプとその発生時間は、大動脈の縮窄の場所とその重症度によって異なります。大動脈の前管縮窄症の場合、新生児でさえ酸素不足と心不全に苦しんでいます。これは、飲酒の悪さ、発育不全、チアノーゼによって顕著になり、皮膚と粘膜が青みを帯びます。
脾臓と肝臓が同時に肥大する肝脾腫大も起こり得る。それは、肝腫大と脾腫の混合です。ボタル管の閉塞がある場合、致命的な危険さえあります。タイムリーな治療なしでは、病気の子供の死亡率は90％です。
予防検査中には心雑音と脈拍の違いしか聞こえないため、大動脈の管後縮窄の診断はより困難です。幼児は、鼻血、運動中のふくらはぎの痛み、冷たい足、頭痛の影響を受けることがよくあります。ただし、青年には断続的な跛行のリスクがあります。
診断とコース
医師は通常、心雑音を聞いて大動脈の縮窄を診断できます。これは、上肢と下肢の血圧の違いとともに発生します。腕には高い圧力がありますが、脚の脈拍と血圧はかなり弱いです。心エコー図（EKG）、X線検査、血管造影または磁気共鳴断層撮影（MRT）は、さらなる検査手段として実行できます。
心臓カテーテル検査の助けを借りて、正確な検査結果が得られます。医師は、測定デバイスまたはカメラが取り付けられているチューブを心臓に押し込みます。このようにして、大動脈の構造、血圧の状態、血流を評価します。
大動脈の縮窄を解消できれば、罹患した子供は通常、完全に再びストレスを受け、治癒したと見なされます。しかし、彼らは残りの人生のために心臓専門医の検査を受けなければならないでしょう。大動脈壁の膨らみは、長期的な合併症の可能性があります。
合併症
未治療の大動脈縮窄（ISTA）に関連して発生する可能性のある合併症は、先天性狭窄の正確な位置と閉塞の種類と重症度によって異なります。狭窄がボタラス管の前にまだある場合、身体が代替血管（側副）を形成できないため、起こりうる合併症は特に深刻です。
次に、下半身と腎臓、肝臓、腸などの内臓への酸素と栄養素の供給が不十分なため、新生児に深刻な合併症が発生します。重篤な新生児黄疸は目に見える合併症として発症する可能性があります。さらなる合併症として、血液の過剰酸性化を伴うショック症状が発症する可能性があります。
pH値は7未満に低下する可能性があり、これは通常、不可逆的な脳損傷につながります。 ISTAのそれほど深刻ではないケースでは、血液供給の大部分を引き継ぐ担保のネットワークが形成されているため、新生児に合併症はほとんどありません。多くの場合、この疾患は最初は気づかれず、小児期または成人期にのみ顕著になります。
ISTAが気付かれずに治療されない場合、大動脈機能が大幅に低下するため、恒久的な高血圧が発生する可能性があります。これらの場合、体は収縮期圧を増加させることにより、拡張期圧の差し迫った減少を補おうとします。これに起因する可能性のある多数の合併症は、動脈性高血圧症に相当します。
いつ医者に行くべきですか？
大動脈縮窄症（ISTA）の症状の決定的な要因は、メインヒット（大動脈）の狭窄の正確な位置です。動脈管の直前または直後にあり、出生前に肺循環と体循環を短絡させます。狭窄が短絡ウィンドウの前にある場合（前管性）、左心に大きなストレスがかかり、過負荷になります。原則として、症状は非常に深刻であり、新生児は生命にかかわる状態であるため、すでに外科的に治療する必要があります。
大動脈の狭窄が動脈管の合流点（管後部）のすぐ後ろにある場合、通常、さまざまな胸部動脈に別の血管（側副血管）が形成されます。したがって、多くの場合、乳管切除後のISTAは成人になるまで見過ごされます。医者に行くかどうかの決定は、病気が偶然に診断された後にのみ行われます。大動脈縮窄が青年期または成人初期にのみ発見および診断された場合、その後の手順は、側副回路が大動脈の狭窄をどれだけうまく補償できるかに依存するはずです。
上半身と下半身、たとえば腕動脈と脚動脈の間の収縮期血圧の差は、間接的に補正の「品質」の尺度を提供します。圧力差が小さいほど、担保は機能します。長期予後については、血管科医または心臓専門医が側副のサイズと経過を確認することをお勧めします。
お住まいの地域の医師とセラピスト
治療と治療
管前と管後の両方の大動脈縮窄に対して、乳児期には早くも治療が必要です。適切な治療がなければ、死亡率は60〜90％です。 深刻な症状が発生した場合、緊急の手術が必要な緊急医療と見なされます。心臓を外科的に開く必要がないため、通常は人工心肺を省略できます。
手術中、外科医は胸の左側の2つの肋骨の間を切開します。大動脈は、手術中、狭窄の前と後ろに固定されます。狭窄が短ければ、罹患した血管領域を取り除くことができます。次に、外科医は血管の端を一緒に縫合します。一方、狭窄が長い場合は、血管の下部を大動脈弓に縫い付けることができます。
左腕動脈の一部が再建に使用されることがあります。手術の代わりに、大動脈の縮窄を治療するためにバルーン拡張を行うことができます。狭窄はバルーンカテーテルの助けを借りて広げられます。ただし、その場合、再び狭窄が発生するリスクがあります。このため、通常は手術が推奨されます。手術後に再狭窄が発生した場合は、バルーン拡張がより適切と考えられます。
見通しと予測
大動脈縮窄は、必ずしも平均余命の減少や他の症状をもたらす必要はありません。しかし、影響を受ける人々は、症状を和らげ、さらなる合併症を防ぐために治療に依存しています。
原則として、子供は出生直後に酸素を供給されなければならず、そうでなければ新生児は死ぬでしょう。子供は発達障害に苦しむことができます。残念ながら、この混乱を常に制限できるとは限りません。重症の場合、患者の皮膚も青くなることがあります。治療せずに放置すると、肝臓や脾臓が肥大し、これらの地域の患者が激しい痛みを感じることもあります。さらに、大動脈の縮窄は、日常生活の中で鼻血や激しい頭痛を引き起こす可能性があります。
病気が治療されない場合、患者の平均余命が大幅に短縮される可能性があります。しかし、治療により症状は非常に緩和されるため、影響を受ける人は日常生活に十分に参加することができます。通常、治療が成功した後は、さらに数回の検査が必要です。
防止
大動脈縮窄は先天性疾患です。したがって、効果的な予防策はありません。
アフターケア
大動脈縮窄は先天性疾患であるため、原因として治療することはできず、症状としてのみ治療できます。完全な治癒は達成できず、大動脈縮窄のフォローアップ治療の選択肢は比較的限られています。患者は医学的治療に依存しています。それ以外の場合、関係者は早期に死亡する可能性があります。
大動脈縮窄の急性症状が発生した場合、通常、救急医を直接呼ぶか、病院を訪問する必要があります。大動脈の早期狭窄が診断および治療されるほど、疾患の陽性経過の可能性が高くなります。外科的処置の後、影響を受けた人は彼の体の世話をし、彼自身を休まなければなりません。
その際、激しい活動やスポーツ活動は避けてください。ストレスも避けるべきです。また、ニコチンとアルコールの摂取量は可能な限り低くする必要があります。一般的に、健康的な食生活の健康的なライフスタイルは、病気の経過に良い影響を与えます。医師が大動脈縮窄のある患者に薬を処方する場合、これらの薬を定期的に服用するように注意する必要があります。他の薬物との相互作用も考慮する必要があります。
自分でできる
大動脈縮窄の治療における優先事項は、予防的および治療的手段を一貫して実施しています。診断の進歩により、注意深い心臓のモニタリングとケアの有効性がわかりました。先天性心疾患の治療経験のあるセンターでケアを提供する必要があります。
この病気はしばしば血圧の上昇を伴います。薬物療法に加えて、すべての降圧剤が患者に負担をかけない限り、歓迎されます。血圧を下げるのに役立つものは2つあります。食事と運動です。
栄養に関しては、ほとんどすべての研究が塩の消費と高血圧との関連を示しています。食事中の塩の量を減らすか、完成した食品の塩分に注意を払う患者は、血圧にかなりの好影響を与える可能性があります。
血圧値を永続的に下げるためには、一貫した定期的な運動が必要です。少数の運動だけでは効果がありません。逆に、身体に負担をかけます。血圧を下げるスポーツはすべて、患者がスタミナとスタミナを強化または改善するスポーツです。これらには、ウォーキング、ランニング、サイクリング、水泳が含まれます。接触スポーツやテニスなどのいわゆるストップスタートスポーツは避けてください。重量挙げ、体操、ローイングなどの静的負荷の高いスポーツも批判的に見る必要があります。
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